先天性X因子缺乏 應該做什么檢查
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的臨床出血表現最為嚴重。在2/3的患者中可能發(fā)生血腫和關(guān)節出血，因子Ⅹ活性低于1%時(shí)，患者出現嚴重出血，當FⅩ水平≥10%，可能僅表現為輕微出血。FⅩ活性低于1%的患者臨床表現與血友病甲類(lèi)似。
根據臨床出血癥狀、遺傳類(lèi)型和實(shí)驗室檢查進(jìn)行診斷，FⅪ：C測定或Biggs凝血活酶生成試驗可確定診斷。
凝血酶原時(shí)間(PT)和活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)通常都延長(cháng)，但是，由于FⅩ必須與F Ⅸa/F Ⅷa復合物和FⅦa/TF復合物相互作用，因此，當FⅩ發(fā)生缺乏時(shí)可能對兩種復合物作用影響并不相同。例如，在FⅩ Roma中，FⅩ的抗原水平正常，但是，其對外源性凝血途徑的影響(3%)要比對內源性凝血途徑影響(30%～50%)大得多。具有這種突變的患者具有出血素質(zhì)在其他病例中也可以發(fā)現僅PT延長(cháng)，而APTT正常，或是APTT延長(cháng)，而PT正常。嚴重缺乏FⅩ的患者出血時(shí)間也可能延長(cháng)，但是，是否出血時(shí)間的延長(cháng)與FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障礙有關(guān)尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ，因此，Russell蝰蛇毒時(shí)間檢查在多數患者中延長(cháng)。對FⅩ活性和抗原，以及基因學(xué)的檢查是明確遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷所必需的。
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- 遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏
- 遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏
- 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏
- 遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏
[看病掛什么科]
[需要做的檢查] 活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 、 復鈣交叉試驗（CRT,PRT） 、 凝血酶原時(shí)間 、 血漿凝血因子X(jué)I活性測定
[最常用的藥物]
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