遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏癥別名:遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏
遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏癥 的檢查:
復鈣交叉試驗(CRT,PRT) 凝血酶原時(shí)間 簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗 凝血酶原消耗糾正試驗 復鈣時(shí)間 凝血因子活性測定
1.純合子患者PT和PTT均延長(cháng),均可用吸附血漿糾正。凝血酶時(shí)間正常。少數患者可有出血時(shí)間延長(cháng),可能與血小板FⅤ缺乏有關(guān)。
2雜合子 除FⅤ:C定量測定減低外,其他試驗均正常。
3.診斷需測定其促凝活性(FV:C)。出血嚴重的純合子常低于正常人的1%,有出血癥狀者常低于10%,純合子FⅤ:C可達20%。雜合子FⅤ:C常為30%~60%。存在FⅤ:Ag異常的病例也有報道,提示與其他遺傳凝血因子疾病相似,FⅤ缺乏癥也存在異質(zhì)性。
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