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肝豆狀核變性的神經(jīng)系統表現

2016-12-23 來(lái)源:肝病頻道2016  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:震顫是WD最早最常見(jiàn)的癥狀,也是WD中治療效果較好的癥狀之一。我們近年統計的200例3---50歲的WD患者,出現震顫者85例(42.5%),在神經(jīng)系統癥狀中最為多見(jiàn)。

  WD神經(jīng)系統的發(fā)生率是93%---97%,多于20歲左右出現,10歲前少有神經(jīng)系統癥狀,這組以神經(jīng)癥狀為主的WD也稱(chēng)為腦型WD。由于銅在中樞神經(jīng)系統的過(guò)量沉積主要在基底節,因而臨床上突出表現是錐體外系癥狀,但錐體外系以外的神經(jīng)系統表現也不可忽視。

  一、震顫

  震顫是WD最早最常見(jiàn)的癥狀,也是WD中治療效果較好的癥狀之一。我們近年統計的200例3---50歲的WD患者,出現震顫者85例(42.5%),在神經(jīng)系統癥狀中最為多見(jiàn)。WD的震顫多表現為肢體、軀干或身體一部分不自主的、有節律或無(wú)節律的抖動(dòng)。

  多是單側肢體,尤以上肢先出現,隨病情進(jìn)展,四肢、頭顱、下頜甚至軀干等均可見(jiàn)震顫。可呈靜止性、意向性或姿勢性震顫,以后兩者多見(jiàn),常有幾種震顫形式混合出現。震顫幅度可細小或粗大,細微的震顫不影響日常生活,但患者常有寫(xiě)字困難的主訴。當震顫以上肢近端明顯時(shí),形成所謂“撲冀樣震顫”。也有以腕部明顯,表現快速的拍打樣動(dòng)作。粗大震顫往往出現在隨意運動(dòng)時(shí),如上肢震顫,患者在走路和說(shuō)話(huà)時(shí)不得不把手放在背后以減輕癥狀;嚴重的震顫還可影響患者的進(jìn)食。穿衣等日常生活,以致生活不能自理。震顫在情緒激動(dòng)及緊張時(shí)尤為明顯,入睡時(shí)消失,安靜狀態(tài)下可明顯減輕,因此有的患者必須把自己?jiǎn)为氷P(guān)在安靜的房子才能自行進(jìn)食。

  二、肌張力障礙

  肌張力障礙常常伴隨震顫出現,可表現為肌張力增高或低下,伴有一些緩慢的不自主運動(dòng)和動(dòng)作的不協(xié)調,癥狀最初常始于個(gè)別的手指甚至足趾,隨病情的逐漸進(jìn)展,幾乎可累及全身的隨意運動(dòng)肌肉,但在不同的患者,癥狀出現的部位有所不同。近年我們發(fā)現具有肌張力障礙的WD患者常有青霉胺驅銅治療效果不好,甚至癥狀加重,尤其是以肌張力增高、構音障礙明顯的患者為甚。

  (一)上肢肌張力障礙

  此癥狀最為多見(jiàn),多表現手部的姿勢異常,手指過(guò)伸,手部動(dòng)作不靈活,寫(xiě)字和持筷等精細動(dòng)作困難,這些患者即使沒(méi)有共濟失調,雙手輪替動(dòng)作往往是笨拙的。如癥狀波及前臂和上臂,可表現上肢不自主的前伸或后伸,以走路時(shí)為甚。嚴重者手部及上肢表現嚴重的畸形、扭轉痙攣,完全喪失運動(dòng)能力。

  (二)下肢肌張力障礙

  常表現為步態(tài)異常,如起步困難,步履僵硬、拖拽而行并伴有兩上肢外展,或出現類(lèi)似帕金森病的慌張步態(tài)。部分患者可利用一些特別的動(dòng)作(也稱(chēng)“詭計”,trick)緩解行走困難,在我們的病例中,有肌張力增高不能行走的患者,只要拿張凳子放在前面,就能跨過(guò)凳子,以致患者為了能夠走路,需手拿凳子,不斷跨越凳子而前進(jìn);而另一些患者,在起步走動(dòng)前,總是要先蹲下,然后站起起步走動(dòng),或起步前先原地踏步數次才能起步走動(dòng)。由于肌張力的增高,許多患者表現足部的畸形,足趾過(guò)伸或過(guò)曲、足內翻、足跟不能著(zhù)地等,嚴重者完全不能行走,下肢持續性伸直,踝關(guān)節伸直,各足趾跖曲,呈“芭蕾”樣足。

  (三)頭面及頸部肌張力障礙

  累及面部及口部肌肉時(shí)引起面具樣臉、苦笑貌、怪異表情或口面部不自主運動(dòng),影響言語(yǔ)和發(fā)音。部分患者表現痙攣性斜頸,并且可作為首發(fā)癥狀而出現,往往伴有構音障礙。累及延髓支配肌肉時(shí)出現構音障礙和吞咽困難。

  (四)軀干肌張力障礙

  該癥狀往往是全身肌張力障礙的一部分,表現為軀干強硬、扭曲,姿勢異常、動(dòng)作緩慢、轉變姿勢及臥床時(shí)轉身困難等。嚴重者呈頭頸后仰,脊柱過(guò)伸,四肢伸直的“角弓反張”姿勢,這種姿勢往往出現在疾病的晚期,治療困難。

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