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反復發(fā)作性、多發(fā)性腦梗死病因之謎

2017-03-14 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:IVL無(wú)特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現。最常見(jiàn)的頭顱MRI表現為多灶性、散在、皮層或皮層下病灶,T2和Flair像顯示為高信號,伴T(mén)1增強像上腦膜強化。

  腦梗死是神經(jīng)內科最常見(jiàn)的疾病之一,面對腦梗死患者首先需要明確其病因和發(fā)病機制。然而,如果是反復發(fā)作性、多灶性腦梗死,病因也許就不像常見(jiàn)的那么簡(jiǎn)單了。

  腫瘤科醫生稱(chēng)IVL為「偉大的模仿者」。其主要特征為B淋巴細胞在小血管內進(jìn)行性增生,導致血管閉塞以及缺血,通常受累的部位包括皮膚和CNS。其獨特性在于主要以神經(jīng)外胚層組織結構受累,而很少累及外周組織、淋巴結以及骨髓

  IVL癥狀取決于血管受累部位的組織,通常會(huì )導致臨床征象包括局灶性感覺(jué)、運動(dòng)、視覺(jué)以及語(yǔ)言功能的障礙。與IVL導致周?chē)M織受累不同,原發(fā)性CNS血管炎通常是累及血管壁本身而導致炎癥病變。但最終結果類(lèi)似,都是導致周?chē)M織的缺血梗死。

  獲得性進(jìn)行性神經(jīng)系統功能障礙,伴有多灶性腦實(shí)質(zhì)缺血性梗死是CNS血管炎的主要特征,而IVL的影像學(xué)表現與之非常類(lèi)似。由于其較為罕見(jiàn),并且缺乏臨床標志物,無(wú)診斷性檢查方法,因此對于疑似患者進(jìn)行腦活檢檢查十分重要。是否需要進(jìn)行創(chuàng )傷性較小的皮膚活檢尚不清楚。

  IVL無(wú)特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現。最常見(jiàn)的頭顱MRI表現為多灶性、散在、皮層或皮層下病灶,T2和Flair像顯示為高信號,伴T(mén)1增強像上腦膜強化。而與之對比,CNS血管炎的病灶通常發(fā)生在腦深部,并且無(wú)腦膜強化。兩種疾病在DSA上最常見(jiàn)的表現都是多發(fā)性串珠樣血管狹窄。

  然而,盡管影像學(xué)檢查方面兩種疾病存在上述的一些細微差別,但實(shí)際很難將之鑒別開(kāi)來(lái),需要進(jìn)一步活檢明確。單側起病也不是IVL或CNS血管炎的一個(gè)常見(jiàn)表現。

  臨床思維誤區

  固定思維的偏倚導致了本例患者診斷的困難。患者起初就被認為是原發(fā)性CNS血管炎,在一線(xiàn)治療失敗后還繼續給予二線(xiàn)治療,而不是重新考慮修正診斷是診斷失誤的原因之一。此外,患者缺乏前驅期頭痛、血管炎全身性表現以及腦膜強化等提示應考慮其他診斷。

 

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