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肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖容易和什么癥狀混淆

  1.伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似,只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早,多發(fā)生于生后數(shù)日,收縮期雜音往往較輕,胸、背部可能聽到來自動脈導管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音,第l心音之后??陕牭绞湛s早期噴射音,心底部第2心音增強而單一。x線檢查可見心影增大,心腰部明顯凹陷,肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動圖可以確診。

  2.室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動脈瓣狹窄,患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動脈導管持續(xù)開放、缺氧較輕,病孩可能存活數(shù)周,但在一般情況下青紫顯著,缺氧嚴重,且有陣發(fā)性發(fā)作,易合并心力衰竭,肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。??陕牭竭B續(xù)性雜音,來自動脈導管未閉或僅有輕度收縮期雜音,來自三尖瓣關(guān)閉不全,心底部第2心音單一,因肺動脈瓣關(guān)閉音消失所致,X線檢查心影輕度或極度增大,心腰部明顯凹陷,肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖,右心室發(fā)育不良時,可見左心室肥大,但電軸往往在正常范圍或輕度右偏,此點與三尖瓣閉鎖時的電軸左偏不同。超聲心動圖可確診??娠@示肺動脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能,并測得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高,心血管造影可證實右心室為一盲腔,造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損,進入左心房、左心室和主動脈,尚可見到造影劑進人肺循環(huán)的通道。

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