肺動(dòng)脈口狹窄
一、臨床表現
本病男女之比約為3∶2,發(fā)病年齡大多在10~20歲之間,癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān),輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀,但隨著(zhù)年齡的增大癥狀逐漸顯現,主要表現為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作,晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀,如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見(jiàn)口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。
二、體征
多數病人發(fā)育良好,主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到Ⅲ~Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下區傳導,雜音最響亮處可觸及收縮期震顫,雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強度較輕,肺動(dòng)脈瓣區第2心音可能不減輕,有時(shí)甚至呈現分裂。
重度肺動(dòng)脈口狹窄病人,因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起,在心前區可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感,三尖瓣區因三尖瓣相對性關(guān)閉不全,在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音,當心房?jì)妊鞒霈F右向左分流時(shí),病人的口唇及四肢指(趾)端可出現紫紺筆杵狀指(趾)。
鑒別診斷要考慮到下列各病:
(一)心房間隔缺損輕度肺動(dòng)脈口狹窄的體征、心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處
(二)心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似,要注意鑒別(參見(jiàn)本章第三節"心室間隔缺損")。
(三)先天性原發(fā)性肺動(dòng)脈擴張本病的臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動(dòng)脈瓣狹窄甚相類(lèi)似,鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發(fā)現右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差或其它壓力異常,同時(shí)又無(wú)分流,而X線(xiàn)示肺動(dòng)脈總干弧擴張,則有利于本病的診斷。
(四)法樂(lè )四聯(lián)癥重度肺動(dòng)脈口狹窄,伴有心房間隔缺損,而有右至左分流出現紫紺的病人(法樂(lè )三聯(lián)癥),需與法樂(lè )四聯(lián)癥相鑒別
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