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小兒?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈口狹窄別名:小兒肺動(dòng)脈瓣狹窄

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并發(fā)感染者有白細胞和中性粒細胞的增多,可有貧血,血紅蛋白(Hb)下降表現。
1.X線(xiàn)檢查 心臟大小隨狹窄加重而逐漸增大。一般在輕度狹窄時(shí)心臟可不增大,如有增大則以右心室增大為主,右心房也可稍大,但左心室不大。另外,肺動(dòng)脈主干及左肺動(dòng)脈因狹窄后的擴張而伴有較明顯的搏動(dòng),而肺野內肺紋理減少,兩者之間應成鮮明的對比,此乃本病的特征。但在漏斗部狹窄的病例中,肺動(dòng)脈主干反見(jiàn)凹陷。
2.心電圖 對狹窄程度的判斷很有意義。除輕度狹窄心電圖可正常外,一般均顯示右心室肥大,電軸偏右或出現不完全性右束支傳導阻滯。右心室肥大程度與狹窄輕重往往成正比。在重度狹窄時(shí),右心室壓力超過(guò)100mmHg者,心電圖至少有下列三點(diǎn)之一:
(1)RVl>20mv。
(2)P波高尖,示右心房肥大。
(3)各導聯(lián)ST段偏移,Ⅱ、avF以及V1~V4導聯(lián)T波倒置,顯示心肌勞損。
3.超聲心動(dòng)圖 輕度狹窄者肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)正常。中度以上狹窄時(shí),應用二維超聲心動(dòng)圖合并連續波式多普勒,可以精確評估狹窄部位及其嚴重程度。右心房和右心室的內徑增寬。右心室游離壁及室間隔增厚,肺動(dòng)脈瓣增厚,開(kāi)放受限成圓隆狀,嚴重狹窄者可見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣于收縮期提前開(kāi)放,漏斗部狹窄者右心室流出道狹小。主肺動(dòng)脈及其左右分支的直徑亦可測量。此外,應用連續多普勒探查,根據改良Bernoulli方程式尚可估測跨瓣壓差。
4.心導管檢查對診斷有很大幫助。肺動(dòng)脈狹窄部位的遠端壓力降低,但狹窄部近端的右心室壓力顯著(zhù)增高。將心導管自肺動(dòng)脈撤回右心室時(shí),壓力曲線(xiàn)中收縮壓突然增高,舒張壓不變,顯示肺動(dòng)脈瓣膜部有狹窄;若肺動(dòng)脈與右心室之間有第3種壓力波型,其收縮壓同肺動(dòng)脈而舒張壓與右心室相等,則說(shuō)明為漏斗部狹窄。在重度狹窄時(shí)右心房壓力也可增高。心臟內各房室及大血管血氧含量屬正常范圍。若卵圓孔未閉,導管自右心房可經(jīng)未閉的卵圓孔而進(jìn)入左心房。
5.CT和MRI 單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要做CT和MRI檢查,但若伴有外周肺動(dòng)脈狹窄或右心室功能異常,CT和MRI檢查很有幫助。MRI自旋回波T1W圖像可較好地顯示肺動(dòng)脈瓣增厚,肺動(dòng)脈主干和左肺動(dòng)脈近端擴張,右心室向心性肥厚,梯度回波電影序列上可見(jiàn)低信號的異常血流束向肺動(dòng)脈主干噴射,梯度回波電影序列還可非常準確地測量出右心室舒張末容量和右心室射血分數,造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對伴有的外周肺動(dòng)脈狹窄顯示較好。
6.心血管造影 肺動(dòng)脈瓣狹窄的心血管造影主要作右心室造影,可顯示肺動(dòng)脈狹窄部位及其嚴重程度。若為瓣膜部狹窄,則狹窄的瓣膜口呈魚(yú)口狀,并有肺動(dòng)脈狹窄后的擴張,有時(shí)可見(jiàn)右肺動(dòng)脈擴張。重度肺動(dòng)脈瓣狹窄常伴有繼發(fā)的右心室漏斗部收縮期狹窄。
導管選擇NIH右心造影導管,置于右心室尖部,選擇左側位或右前斜位投照。三尖瓣有明顯反流時(shí),普通導管難以置于右心室,可試用豬尾巴導管由股靜脈途徑插入作右心室造影。造影劑用歐米帕克350,1~1.5ml/kg,根據肺動(dòng)脈瓣狹窄嚴重程度和三尖瓣反流情況調整劑量。
投照位置通常用左側位,該角度觀(guān)察肺動(dòng)脈瓣增厚,肺動(dòng)脈主干和左肺動(dòng)脈近端狹窄后擴張均很清楚。但當三尖瓣有明顯反流時(shí),于側位時(shí)反流入右心房的造影劑可與肺動(dòng)脈瓣部位的顯影相重疊,而于右前斜位時(shí),即使造影劑反流至右心房,兩部分可分開(kāi),便于顯示肺動(dòng)脈瓣結構及測量瓣環(huán)直徑。
心血管造影檢查要明確肺動(dòng)脈瓣狹窄的類(lèi)型,觀(guān)察肺動(dòng)脈瓣厚度、瓣葉活動(dòng)度,是否出現射流,有無(wú)肺動(dòng)脈主干擴張等。典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄,右室造影時(shí)瓣膜口開(kāi)放受限,瓣膜呈幕頂狀或魚(yú)口狀,瓣環(huán)直徑正常,瓣口射流征明顯,肺動(dòng)脈主干擴張(圖7)。瓣膜發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄,瓣膜明顯增厚,呈結節狀充盈缺損,瓣膜活動(dòng)不良,不呈幕頂狀,瓣環(huán)直徑較正常為小,瓣口無(wú)明顯射流征,肺動(dòng)脈主干無(wú)明顯狹窄后擴張。
肺動(dòng)脈瓣狹窄心血管造影診斷還要注意觀(guān)察肺動(dòng)脈分支,右心室與三尖瓣,了解有無(wú)右心室容量減少,右心室順應性減退,繼發(fā)性右心室漏斗部狹窄和肺動(dòng)脈分支狹窄等,并應注意有無(wú)三尖瓣反流、心房水平有無(wú)分流等。

 

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