1.一般癥狀 癥狀輕重與肺動(dòng)脈口狹窄程度有關(guān)。輕度狹窄多無(wú)癥狀。生長(cháng)發(fā)育良好，常因體檢發(fā)現有心雜音而進(jìn)一步檢查獲得確診。中度狹窄可有心悸，勞累后呼吸困難。重度狹窄者常因伴有卵圓孔未閉，除有呼吸困難外，尚可有青紫、杵狀指(趾)及心力衰竭等癥狀。
2.心臟檢查 輕度狹窄時(shí)心臟大小往往正常，中度及重度狹窄時(shí)因右心室增大，可形成心前區膨隆。肺動(dòng)脈瓣狹窄者在胸骨左緣第2肋間有收縮期震顫，并可聽(tīng)到粗糙而較長(cháng)的噴射性收縮期雜音，漏斗部狹窄者雜音于第3、4肋間最響。在心音圖上雜音呈菱形。雜音的響度隨狹窄程度加重而漸加強。菱形雜音的最大振幅則隨狹窄程度的加重而逐漸自收縮早期移向中期及后期。肺動(dòng)脈第2心音減低及分裂程度亦隨輕、中、重度狹窄而逐漸明顯。此外輕、中、重度瓣膜狹窄者常于胸骨左緣第2、3肋間聽(tīng)到收縮早期噴射音。如發(fā)展至右心衰竭，則可見(jiàn)肝大、腹水及水腫;但因肺內血流量減少，并不發(fā)現肺充血現象。
肺動(dòng)脈瓣區有粗糙的收縮期雜音，P2減弱或消失，右心室肥大的X線(xiàn)或心電圖改變等可提示診斷線(xiàn)索。但需與房間隔缺損、室間隔缺損、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴張等相鑒別。原發(fā)性肺動(dòng)脈擴張除肺動(dòng)脈擴大外，收縮期雜音輕，多無(wú)震顫，P2正常，心導管測壓與血氣分析等正常。

單純輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區別，前者肺血量減少，后者增多，且雜音部位及性質(zhì)也有不同，前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形，后者雜音占全收縮期，在心音圖上呈一貫型。心導管檢查可協(xié)助鑒別，伴有青紫的重度肺動(dòng)脈瓣狹窄應與法洛四聯(lián)癥鑒別，前者青紫出現較晚，肺動(dòng)脈區收縮期雜音較強，第2心音有分裂，但較弱，X線(xiàn)上常有肺動(dòng)脈段擴張。
1.肺動(dòng)脈狹窄與其他心血管畸形的鑒別
(1)與原發(fā)性肺動(dòng)脈擴張相鑒別：原發(fā)性肺動(dòng)脈擴張，與輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄極難鑒別。前者可有一個(gè)輕度的早期噴射性收縮期雜音，但不如后者粗糙，且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常，如有右室肥厚提示有肺動(dòng)脈瓣狹窄。超聲心動(dòng)圖可資鑒別，必要時(shí)需行右心導管檢查及心血管造影檢查以確診。
(2)與房間隔缺損相鑒別：房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動(dòng)脈狹窄患者那么響亮及粗糙，而且通常不伴有震顫;肺動(dòng)脈第2音固定分裂，但分裂不如肺動(dòng)脈狹窄者明顯，胸骨左緣常有舒張中期雜音。
(3)與室間隔缺損相鑒別：室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音并伴有震顫，沒(méi)有收縮期噴射音，X線(xiàn)片示左房左室大，肺血增多，心電圖示雙室肥厚或僅右室肥厚;超聲心動(dòng)圖可資鑒別。
(4)與室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖相鑒別：對新生兒或小嬰兒患者應注意鑒別二者。二者皆可有青紫及心力衰竭與肺血減少。最常見(jiàn)類(lèi)型的肺動(dòng)脈閉鎖患者，右室常常發(fā)育不良，且無(wú)明顯心臟擴大，心電圖呈左室肥厚，二維超聲心動(dòng)圖可初步鑒別。僅有選擇性電影心血管造影才可肯定鑒別閉鎖與嚴重狹窄。
(5)與三尖瓣下移畸形相鑒別：典型的物理體征與心電圖所見(jiàn)可資鑒別。
2.單純型肺動(dòng)脈狹窄與肺動(dòng)脈狹窄合并其他畸形的鑒別
(1)與肺動(dòng)脈瓣狹窄合并小型室間隔缺損相鑒別：此型者以漏斗部狹窄較多見(jiàn)，由于室間隔缺損較小，右室壓力可高于左室壓力。確切鑒別需靠心血管造影。
(2)與肺動(dòng)脈狹窄合并動(dòng)脈導管未閉相鑒別：此類(lèi)患者臨床表現象動(dòng)脈導管未閉，但在胸骨左緣上方有一個(gè)響亮的伴有震顫的收縮期雜音及一個(gè)噴射音，且有右心室肥厚的心電圖提示合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。可借超聲心動(dòng)圖以資鑒別。
(3)與Noonan綜合征相鑒別：本病患者50%可合并先天性心臟病，而最常見(jiàn)的合并畸形為肺動(dòng)脈瓣狹窄，常為肺動(dòng)脈發(fā)育不良型。此外，尚可合并房間隔缺損及左室心肌病。此癥患者有特殊面容，身材矮，翼狀頸，眼瞼下垂等，且有性腺功能低下可資鑒別。