(一)治療
1.繼發(fā)性肺動脈高壓
(1)病因治療：先天性心臟病繼發(fā)嚴重肺動脈高壓，對于手術及其效果有重要影響，有些手術雖然很成功，但由于肺動脈高壓不能緩解而導致死亡。對這些病人術前應對肺高壓程度有充分估計。當PP/PS<0.75，全肺阻力<15×10-3dyn·s·cm-5(1500達因· 秒·厘米 -5)，且吸氧試驗及藥物試驗下降5×10-3dyn·s·cm-5(500達因·秒·厘米 -5)以上者仍有手術指征。二尖瓣病變可行瓣膜擴張術或瓣膜置換術。肺血栓栓塞癥可用抗凝治療。左心衰竭常用洋地黃、利尿藥及血管擴張藥物以降低前后負荷，結締組織病應用皮質(zhì)激素等。
(2)血管擴張藥：目前尚無特異性擴張肺血管的藥物，故療效均不滿意，而且尚有一些副作用，如體循環(huán)低血壓，加重低氧血癥，甚至升高肺動脈壓等。
①直接作用于平滑肌的血管擴張藥：如硝普鈉以2～6mg/(kg·d)靜脈滴注。
②α-腎上腺受體興奮藥：如妥拉唑林1～2mg/kg 10%葡萄糖10ml慢靜注，以后2mg/(kg·h)維持。
③β-腎上腺受體興奮藥：如異丙腎上腺素。
④血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥：如卡托普利(巰甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，分3～4次口服，可降低肺動脈壓，改善心肌功能。
(3)吸氧治療：可用于各種類型肺動脈高壓。長期吸氧，可逆轉(zhuǎn)肺動脈高壓?？捎帽菍Ч芗翱谡治?，氧流量1～3L/min，每次30min，3次/d。
(4)抗凝治療：用于血栓性、原發(fā)性及先天性心臟病肺動脈高壓的治療。肝素0.5mg/(kg·d)，注意觀察血小板和出凝血時間，以及有無出血傾向。一般用3～6天。
(5)心肺移植：適用于先天性心臟病發(fā)生艾森曼格綜合征者或原發(fā)性肺動脈高壓。
2.原發(fā)性肺動脈高壓 本病尚無特效的治療方法。對成人患者可長期吸氧及應用擴張血管藥物。如卡托普利(巰甲丙脯酸)。兒童治療效果不明顯。根據(jù)對左向右分流的先天性心臟病右動脈高壓心內(nèi)膜心肌活檢的心肌細胞超微結構觀察發(fā)現(xiàn)，心肌細胞超微結構的改變與右心室壓力有密切關系，右室收縮壓在8.1kPa以上，心肌細胞部發(fā)生變性改變，而5.3kPa以下無一例有變性改變。三尖瓣后分流型的心肌細胞超微結構改變較三尖瓣前分流型嚴重，6歲以下的患兒同樣可出現(xiàn)心肌細胞退行性改變，而退行性改變心肌細胞即使分流終止，缺氧狀態(tài)解除，細胞超微結構恢復也很慢或不可逆。因此先天性心臟病盡早手術治療是必要的，尤其左向右分流較大者。已發(fā)生艾森曼格綜合征的患兒已失去手術治療的可能，只能內(nèi)科對癥治療。
(二)預后
1.繼發(fā)性肺動脈高壓 由先天性心臟病所致重癥肺動脈高壓，當發(fā)生艾森曼格綜合征時，預后不良。多死亡難治性右心衰竭。輕、中度肺高壓只要治療及時，多數(shù)可恢復正常。
2.原發(fā)性肺動脈高壓 原發(fā)性肺動脈高壓預后差，有時發(fā)生猝死，也可能在心導管檢查過程中突然死亡。多數(shù)病人發(fā)生右心功能不全，極少數(shù)病人可能自行緩解。