1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
(1)癥狀：除原有基礎疾病的臨床癥狀外，肺動(dòng)脈高壓本身的癥狀都是非特異性的。肺動(dòng)脈高壓早期一般癥狀不明顯，一旦出現臨床癥狀提示已到了疾病的晚期。重度肺動(dòng)脈高壓的病人因心輸出量下降，氧氣運輸受限，組織缺氧故病人易疲乏無(wú)力。由于肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動(dòng)而增加，病人表現為勞動(dòng)性呼吸困難，腦組織供氧突然減少引起暈厥，也可發(fā)生心律失常，特別是心動(dòng)過(guò)緩。由于右心室肥厚心肌相對供血不足病人可有心絞痛。若有肺動(dòng)脈擴張壓迫喉返神經(jīng)，可有聲音嘶啞。
(2)體格檢查：隨著(zhù)肺動(dòng)脈壓力的升高可致右心房室擴大和功能衰竭。常見(jiàn)的體征有右心室抬舉性搏動(dòng)及肺動(dòng)脈區搏動(dòng)，觸診可發(fā)現肺動(dòng)脈瓣區關(guān)閉振動(dòng)擊壁感。心臟聽(tīng)診可發(fā)現P2亢強，肺動(dòng)脈瓣區收縮期噴射音及由相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所引起的舒張期雜音。也可發(fā)現右心功能不全征象如頸靜脈怒張，肝臟增大，肝頸靜脈反流，雙下肢水腫等。
2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀多發(fā)生在兒童期，且多于生后5年內出現癥狀。也有發(fā)生在嬰兒期，表現為喂養困難，生長(cháng)發(fā)育落后，呼吸急促，易疲乏。兒童時(shí)期的主要癥狀為運動(dòng)性呼吸困難，運動(dòng)中發(fā)生昏厥，心前區痛，因心搏量減少所致。本病在新生兒期由于肺動(dòng)脈高壓可導致靜脈血流經(jīng)卵圓孔由右心房流至左心房，使動(dòng)脈血氧飽和度降低，臨床可有發(fā)紺，此稱(chēng)持續胎兒血液循環(huán)(PFC)。心臟聽(tīng)診主要為P2亢強，多數無(wú)雜音。偶聞收縮期雜音，可能為三尖瓣關(guān)閉不全所致。由于右心室射血阻力增加，收縮期負荷過(guò)重，故可出現肝大、頸靜脈怒張等右心衰竭的征象。左向右分流先天性心臟病臨床表現取決于病變的性質(zhì)和分流量大小，分流量小一般不易引起明顯的血流動(dòng)力學(xué)異常，肺血管阻力正常，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，因此臨床上可長(cháng)期無(wú)癥狀或輕微癥狀。分流較大的左向右分流先天性心臟病，尤其是三尖瓣后分流的嬰兒，經(jīng)常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表現。1～2歲后由于肺動(dòng)脈壓力升高，左向右分流量減少，癥狀逐漸緩解，以后數年內可無(wú)明顯癥狀，到兒童期緩慢出現艾森曼格綜合征的癥狀，表現為活動(dòng)后氣促、活動(dòng)量下降、生長(cháng)發(fā)育遲緩、發(fā)紺、輕度杵狀指趾，此時(shí)動(dòng)脈血氧飽和度已有下降，體檢時(shí)發(fā)現原來(lái)雜音減輕，P2明顯亢進(jìn)伴激閉感，胸骨左緣第二肋間常聽(tīng)到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音。 早期肺動(dòng)脈高壓診斷頗為困難，中-重度肺動(dòng)脈高壓已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺動(dòng)脈高壓的早期診斷十分重要。完整的診斷應包括證實(shí)肺動(dòng)脈壓升高，確定肺動(dòng)脈高壓對心臟、呼吸系統的影響及尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)病因。疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥發(fā)作，往往是不能解釋的肺動(dòng)脈高壓最早惟一的癥狀。P2亢強是肺動(dòng)脈高壓的主要體征，心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，結合X線(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導管檢查，排除先天性心臟病后可確診為原發(fā)性PH。

應注意原發(fā)性PH和繼發(fā)性PH的鑒別：
1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預后不好。因此，應做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動(dòng)脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過(guò)重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性。X線(xiàn)檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因。X線(xiàn)對肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見(jiàn)的，大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線(xiàn)反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見(jiàn)于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現瓣膜鈣化。超聲心動(dòng)圖能準確地判斷肺動(dòng)脈高壓的程度及心臟結構改變。右心導管檢查可測定肺動(dòng)脈高壓的程度，估測是否為可逆性。選擇性肺動(dòng)脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。
2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 凡病人出現無(wú)法解釋的運動(dòng)性呼吸困難，運動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應疑及本病。若P2亢強，結合X線(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。