成人网在线播放,正在播放乱人伦,久久国产影视,久霸tv高端在线观看,国产亚洲福利,精品在线播放视频,在线观看国产www

你好，歡迎來(lái)到健客網(wǎng)上藥店！

查疾病 查癥狀 檢查項目 查藥品 健康資訊 健康問(wèn)答 用藥指南

共收錄6767種癥狀

;
癥狀庫大全   >  婦產(chǎn)科   >  兩性畸形

兩性畸形

兩性畸形容易和什么癥狀混淆

　　（一）真兩性畸形

　　真兩性畸形比較罕見(jiàn)，一個(gè)個(gè)體內有兩種發(fā)育不全的性腺（卵巢和睪丸）。在陰囊（陰唇）處，腹股溝或腹（盆）腔內一側為卵巢睪丸，另一側是卵巢或睪丸，也可能雙側均為卵巢睪丸。盆腔內有子宮，多數發(fā)育不全。可有周期性血尿和下腹痛或陰囊痛。患者多數屬于男性表現，乳房發(fā)育比較多見(jiàn)，也出現某些女性體征如體形苗條，腋毛、陰毛及胡須稀少，喉結平，聲音尖細。外生殖器以皿一IV型多見(jiàn)。性染色質(zhì)80％為陽(yáng)性。染色體組型60％為46，XX，20％為如46，XY，其他為46，XX／XY嵌合型。H-Y抗原陽(yáng)性。血清女性激素呈周期性增高，與女性月經(jīng)周期變化一致。

　　（二）男性假兩性畸形

　　患者具有Y染色體，內生殖器為單一發(fā)育不完全的睪丸，有不同程度的外生殖器女性化表現。

　　根據外生殖器兩性程度分為3型：

　　1．男性外生殖器型 陰莖發(fā)育接近正常， 但有尿道下裂；常有隱睪或腹股溝疵，疵囊內有未成熟的子宮和輸卵管。外表呈男性體型，有第二性征。發(fā)病原因是男性胎兒在胚胎期未能抑制副中腎管的發(fā)育，而形成發(fā)育不全的子宮和輸卵管。該型又稱(chēng)為副中腎管存留綜合征。

　　2．女性外生殖器型 又稱(chēng)為完全性睪丸，女性化，染色體核型為46，XY。有辜丸，辜丸酮生物合成正常，血液中睪酮的濃度呈正常水平。

　　睪丸可在腹腔、大陰唇或腹股溝疝囊內，可同時(shí)出現附睪和輸精管，也有患者缺失；外生殖器形態(tài)完全似女性，有陰蒂、陰唇和假陰道，但無(wú)卵巢、輸卵管和子宮。其病變在于胚胎期患者性器官組織細胞完全缺乏雄激素受體黏附蛋白，使泌尿生殖竇及外生殖器原基自幼就發(fā)育成女性外生殖器。青春期可發(fā)育成正常女性乳房和女性體態(tài)。但無(wú)月經(jīng)來(lái)潮。

　　3．外生殖器部分女性表現型 陰莖短小似肥大的陰蒂，伴有陰莖陰囊型尿道下裂；陰囊分裂似大陰唇，內含睪丸；有假陰道，尿生殖竇畸形；無(wú)女性子宮和附件。睪酮合成障礙、不完全性睪丸女性化、Reifenstein綜合征、假陰道會(huì )明陰囊尿道下裂綜合征和不對稱(chēng)性混合性性腺發(fā)育不良癥都屬于外生殖器部分女性表現型。

　　此外，還有一種男性假兩性畸形，染色體雖為46，XY，但既無(wú)睪丸，又無(wú)卵巢，外生殖器為女性型。稱(chēng)為無(wú)性腺癥。發(fā)病機制可能是由于基因突變而導致胚胎期生殖器官的發(fā)育完全被
抑制。部分患者有家族史，可能為常染色體隱性遺傳病。

　　（三）女性假兩性畸形

　　患者的染色質(zhì)陽(yáng)性，染色體組型為46，XX，體內具有卵巢、輸卵管和子宮，但有外生殖器畸形及形及早熟的男性化表現。先天性腎上腺皮質(zhì)增 生和腎上腺皮質(zhì)腫瘤都可分泌過(guò)多的雄性激素，或懷孕的母親服用男性激素類(lèi)藥物都可使胚胎期原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化

　　患者外生殖器畸形表現為陰蒂肥大，大陰唇融合似分裂狀的陰囊形，陰道與尿道有一共同開(kāi)口，殘留有漏斗狀尿生殖竇。男性化表現為生長(cháng)發(fā)育快，骨骺年齡超前；較早出現陰毛。腋毛及胡須，喉結增大，聲音變粗；乳房不發(fā)育。無(wú)月經(jīng)、陰蒂可勃起。此外，少數患者可出現高血壓。24 h尿 17一酮類(lèi)固醇與孕三醇增高是本病的特點(diǎn)之一。

　　上述三種類(lèi)型的兩性畸形，僅憑外生殖器及第二性征表現很難區別，可通過(guò)實(shí)驗室和其他特殊檢查進(jìn)行鑒別診斷，見(jiàn)表9－3－1。
　　表9－3－1 三種兩性畸形的鑒別診斷
項目 真兩性畸形 男性假兩性畸形 女性假兩性畸形
染色質(zhì) 80％陽(yáng)性 陰性 陽(yáng)性
染色體組型 60％為46 XX， 46XY 46，XX
20％為46，XY
其他為46，XX／XY
H-Y抗原 陽(yáng)性 陽(yáng)性 陰性
24 h 17一酮類(lèi)固醇及孕三醇 正常 正常 增高
性腺活檢 卵巢、睪丸或卵巢組織 暈丸組織 卵巢組織

兩性畸形專(zhuān)家解答疑難 更多>>

暫無(wú)相關(guān)專(zhuān)家答疑！

兩性畸形可能患的疾病更多>>

  • 腎上腺性征異常癥
  • 小兒尿道下裂
  • 小兒脆性X染色體
  • 克蘭費爾特綜合征
  • 卵巢無(wú)性細胞瘤

兩性畸形對癥藥品更多>>

暫無(wú)相關(guān)藥品！

您最近瀏覽過(guò)的癥狀

癥狀庫大全猜您想要找的疾病：

    患者關(guān)注排行榜

    兩性畸形最新文章

    暫無(wú)相關(guān)文章！

    開(kāi)啟
    涪陵区| 古蔺县| 虎林市| 抚松县| 景洪市| 久治县| 永吉县| 辽阳县| 太谷县| 昌图县| 响水县| 洱源县| 白玉县| 池州市| 恩施市| 沧源| 彭水| 馆陶县| 天津市| 承德市| 乐山市| 天镇县| 尼玛县| 靖宇县| 增城市| 崇文区| 柳州市| 鸡泽县| 利津县| 寿光市| 呈贡县| 油尖旺区| 怀来县| 德江县| 乌苏市| 施秉县| 安丘市| 平顶山市| 阳新县| 房产| 洪泽县|