卵巢無性細胞瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢無性細胞瘤來源于尚未分化以前的原始生殖細胞，故名無性細胞瘤。
(二)發(fā)病機制
無性細胞瘤(dysgerminoma)多為單側(cè)性，50%發(fā)生在右側(cè)，33%～35%在左側(cè)，10%～17%為雙側(cè)性。
1.大體 腫瘤為表面光滑的實性結(jié)節(jié);切面呈灰粉或淺棕色，腫瘤較大者可有出血、壞死灶;成片的出血、壞死或囊性區(qū)常提示合并絨癌或卵黃囊瘤，灶性鈣化則有合并性母細胞癌的可能。外檢取材時，應(yīng)仔細觀察并在肉眼形態(tài)不同的區(qū)域分別取材。
2.鏡下 瘤組織由成片、島狀或梁索狀分布的圓形或多角形大細胞構(gòu)成;細胞直徑15～25μm，細胞之間邊界清楚;細胞核大而圓，核膜清楚，呈空泡狀，核仁明顯，嗜酸性;分化差的腫瘤細胞異型性明顯。間質(zhì)由不等量的纖維結(jié)締組織和淋巴細胞構(gòu)成，偶爾由具生發(fā)中心的淋巴濾泡形成;有時可見由組織細胞和多核巨細胞構(gòu)成的肉芽腫樣結(jié)節(jié)。
3.組織化學(xué) 與睪丸的精原細胞瘤和縱隔等其他部位的生殖細胞腫瘤相似，腫瘤細胞在組織化學(xué)和超微結(jié)構(gòu)上均與原始生殖細胞相同。腫瘤細胞的胞質(zhì)富于糖原，PAS和堿性磷酸酶呈陽性反應(yīng)。免疫組織化學(xué)染色細胞角蛋白(cytokeratin)陰性，可用于與胚胎性癌或卵黃囊瘤相鑒別;胎盤堿性磷酸酶(placenta specific alkalinephosphatase，PLAP)陽性，可用于與其他非生殖細胞腫瘤鑒別。
4.內(nèi)分泌 6%～8%的無性細胞瘤含有個別或小簇合體滋養(yǎng)細胞，而形成此瘤的亞型。這些合體滋養(yǎng)細胞HCG(絨毛膜促性腺激素)免疫反應(yīng)陽性，甚至可使患者血HCG水平上升和殘留的卵巢間質(zhì)黃素化。含有合體滋養(yǎng)細胞的無性細胞瘤，其生物學(xué)行為與純型無性細胞瘤相似，而絨癌的惡性程度則更高。
5.無性細胞瘤與兩性畸形的關(guān)系 在卵巢無性細胞瘤患者中，因為有少數(shù)表現(xiàn)為兩性畸形，因而有些作者對無性細胞瘤與兩性畸形的關(guān)系進行研究。Fathalla收集文獻報道36例兩性畸形并有無性細胞瘤或精原細胞瘤患者。根據(jù)發(fā)生腫瘤的性腺及對側(cè)性腺的檢查結(jié)果，以及性染色質(zhì)及染色體的測定，均證明發(fā)生腫瘤的性腺絕大多數(shù)為發(fā)育不好的睪丸組織。由于睪丸精原細胞瘤與卵巢無性細胞瘤在病理形態(tài)上極為相似，而患者表型為女性，即常被診斷為卵巢無性細胞瘤，實則應(yīng)稱之為性腺生殖細胞瘤。Teter分析了55例經(jīng)剖腹探查證實性腺發(fā)育不良的患者，其中35例核型為XX或XO者無一例發(fā)生性腺腫瘤。而20例核型為XY或XO/XY鑲嵌型者，其中10例有性腺腫瘤，占50%。因此，他認(rèn)為性腺不發(fā)育患者其核型有Y染色體時才有好發(fā)腫瘤的傾向。故卵巢無性細胞瘤患者中所見到的少數(shù)兩性畸形患者，其核型及性腺多為男性型，是有Y染色體的兩性畸形。