卵巢無(wú)性細胞瘤別名:生殖細胞瘤
盆腔包塊是最常見(jiàn)的癥狀。常伴有腹脹感,有時(shí)腫瘤扭轉破裂出血,可有急性腹痛。腹水較為少見(jiàn)。由于腫瘤生長(cháng)較快,故病程較短。大多數病人的月經(jīng)及生育功能正常,僅在極少數表現兩性畸形的患者中有原發(fā)性無(wú)月經(jīng)癥狀或第二性征發(fā)育差、陰蒂大、多毛等男性特征。北京協(xié)和醫院的18例無(wú)性細胞瘤患者中,有3例是XY核型的性腺發(fā)育不全兩性畸形。
對年輕患者卵巢瘤的性質(zhì),應首先考慮生殖細胞腫瘤。有關(guān)生殖細胞腫瘤的類(lèi)型,血清腫瘤標志物可有助于鑒別。如果血清AFP及HCG均陰性,包塊雖增長(cháng)快、病程短,但又并非很惡性的表現、又沒(méi)有很明顯的腹水、一般健康情況好,可以多考慮無(wú)性細胞瘤的診斷。無(wú)性細胞瘤的血清LDH有升高現象。Casey曾報道9例卵巢無(wú)性細胞瘤,其中8例術(shù)前血清LDH均有升高,為248~3245U/L(正常值100~180U/L)。因無(wú)性細胞瘤腹膜后淋巴結轉移多見(jiàn),可作B超或CT觀(guān)察淋巴結情況。
診斷方面尚應注意是否存在下列兩種情況:
1.混合型無(wú)性細胞瘤 無(wú)性細胞瘤內常混合存在其他類(lèi)型的惡性生殖細胞腫瘤,如未成熟畸胎瘤、胚胎癌或絨癌等。北京協(xié)和醫院35例無(wú)性細胞瘤中,單純型18例,混合型17例,幾乎各占半數。混合型中有些是以無(wú)性細胞瘤為主,其中混有少量或極少量其他成分。有些則以其他類(lèi)型惡性生殖細胞瘤為主,僅含有少量無(wú)性細胞瘤成分。血清腫瘤標志物AFP及HCG檢測,對混合類(lèi)型的診斷很有幫助,若陽(yáng)性則應考慮混合型的可能。病理標本應多作切片進(jìn)行全面的病理取材,也是重要的診斷步驟。Fox組中有1例無(wú)性細胞瘤曾作40個(gè)蠟塊檢查,其中僅有1塊可見(jiàn)到畸胎瘤成分。Abell組中,1例原發(fā)性腫瘤的19個(gè)蠟塊檢查,全部表現為無(wú)性細胞瘤,而腹腔內轉移灶的切片內有卵黃囊瘤及畸胎瘤。北京協(xié)和醫院有2例第1次手術(shù)切除的標本為無(wú)性細胞瘤,腫瘤復發(fā)后再次手術(shù)病理檢查結果為無(wú)性細胞瘤及卵黃囊瘤。可見(jiàn)如果取材不全面,則不能發(fā)現同時(shí)存在的其他腫瘤成分。
2.兩性畸形 如果有原發(fā)性閉經(jīng)、第二性征差或甚至有男性化體征,應注意兩性畸形的可能而進(jìn)行下列檢查:
①取口腔黏膜細胞找染色質(zhì);
②作血細胞培養,檢查性染色體的類(lèi)型;
③內分泌測定,如陰道細胞學(xué)檢查血LH、睪酮、尿17-羥、17-酮等;
④仔細檢查腫瘤側性腺及對側性腺的組織學(xué)形態(tài)。
混合型腫瘤所含的卵黃囊瘤、未成熟畸胎瘤及絨癌,其惡性程度遠遠超過(guò)無(wú)性細胞瘤。如果不予以鑒別,就不能對其預后做出正確估計,必將妨礙正確總結無(wú)性細胞瘤的特點(diǎn)和發(fā)展規律。在治療方面,混合型亦有所區別。無(wú)性細胞瘤是放射治療高度敏感的腫瘤,放射對晚期或復發(fā)性無(wú)性細胞瘤非常有效,而其他類(lèi)型的惡性生殖細胞瘤效果很差。故明確腫瘤類(lèi)型的性質(zhì),更有利于選用正確的治療方案。
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