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有種癡呆叫做快速進(jìn)展性癡呆,你知道它究竟有多快嗎?

2018-05-09 來(lái)源:羅湖區認知障礙診療養護中心  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:AD、皮質(zhì)基底節變性(CBD)、路易體癡呆(DLB)、額顳癡呆(FTD)均可出現RPD,首先需排除是否合并其他疾病,例如AD合并腦淀粉樣變可出現RPD,合并血管性因素也可以。

快速進(jìn)展性癡呆(RapidlyProgressiveDementia,RPD),顧名思義,是一種快速、逐漸加重的認知功能障礙。這個(gè)定義中主要強調的是“快”。

何為快速,究竟多快是為“快”?目前對于“快速”沒(méi)有一個(gè)具體的時(shí)間分割,總體認為在“數月、數周甚至數天內”出現認知障礙、精神行為異常。臨床上多由家屬主訴患者在較短時(shí)間內智能較前有明顯下降(患者自己極少主訴)。從這里我們可以看出,“快”是一個(gè)相對的概念,與常見(jiàn)的在數年內緩慢進(jìn)展相對應。

值得指出的是,RPD是疾病譜中的所有疾病中一個(gè)主要的臨床癥狀,而非全部。在臨床診療思路方面,若患者主要或突出癥狀是短期內進(jìn)展的智能減退,則應從主要癥狀入手,兼顧其他臨床表現,進(jìn)行診斷及鑒別診斷。

RPD疾病譜很廣,包括感染、免疫、內分泌、中毒、變性病、血管病等。

RDP疾病譜可大體分為原發(fā)、繼發(fā)兩類(lèi)。圖1總結了RDP常見(jiàn)原因及各自所占比例。

RPD最常見(jiàn)的原因是克-雅氏病(Creutzfeldt–Jakobdisease,CJD),其次是神經(jīng)變性疾病。繼發(fā)性因素則包括很多,其中很多是可治性疾病。不同疾病進(jìn)展速度及可逆性存在差別,以感染、免疫、中毒、代謝性疾病進(jìn)展最快,治療效果好。

1)克-雅氏病(CJD)

臨床癥狀:快速認知功能障礙、行為異常,肌陣攣、小腦癥狀、錐體外系受累。

頭MRI:DWI皮層花邊征、基底節區高信號。

其實(shí),CJD本身應歸為神經(jīng)變性疾病,但因其在RPD病因中的重要地位,將其單列出來(lái)。

2)其他神經(jīng)系統變性病

AD、皮質(zhì)基底節變性(CBD)、路易體癡呆(DLB)、額顳癡呆(FTD)均可出現RPD,首先需排除是否合并其他疾病,例如AD合并腦淀粉樣變可出現RPD,合并血管性因素也可以。其次,變性病本身在某些誘因(手術(shù)麻醉、缺氧等)、環(huán)境作用下也可出現相對快速進(jìn)展,但多在1-2年內,進(jìn)展速度較CJD及其他原因仍慢,影像學(xué)有助于鑒別。

3)血管性

卒中、CADASIL、血栓性血小板減少性紫癜、血管畸形、腦淀粉樣血管病變相關(guān)炎癥。

4)感染性

病毒、細菌、寄生蟲(chóng)、螺旋體、真菌均可。

病毒:HSV1和2、巨細胞病毒、EB病毒、腸病毒(上述通常引起病毒性腦炎)、HIV相關(guān)、JC病毒(進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病,PML)、麻疹病毒(亞急性硬化性全腦炎,SSPE);

真菌:多見(jiàn)于免疫抑制患者,例:曲霉病;隱球菌感染;

螺旋體:梅毒感染、萊姆病(較少引起腦病);

細菌:Tropherymawhippelii,一種少見(jiàn)細菌,導致Whipple’s病,表現為癡呆、運動(dòng)障礙、精神癥狀。出現癡呆、眼肌麻痹、肌陣攣三聯(lián)征高度提示W(wǎng)hipple’s病。

寄生蟲(chóng):瘧疾、錐蟲(chóng)病(從非洲歸來(lái)的患者警惕)。

5)中毒/代謝

維生素B1、B12、葉酸缺乏、肝性腦病、卟啉病、重金屬中毒(汞、鋰、砷等)、電解質(zhì)紊亂。

6)免疫性

橋本腦病、副腫瘤邊緣葉腦炎、自身免疫性腦炎、狼瘡腦病、中樞神經(jīng)系統血管炎。

7)腫瘤

轉移瘤、原發(fā)中樞神經(jīng)系統淋巴瘤、血管內淋巴瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤病。

8)醫源性/特發(fā)性

正常顱壓腦積水(NPH)、腦橋中央髓鞘溶解。

9)非器質(zhì)性因素

精神障礙

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