臨床上以孤立性單對顱神經(jīng)麻痹為主要表現的患者較為少見(jiàn)，面對這樣的患者，該如何考慮診斷和鑒別呢？近期，Neurology雜志發(fā)表了美國馬塞諸塞州大學(xué)學(xué)者Salameh等報道的一例患者，表現為雙眼復視，經(jīng)過(guò)詳細的臨床檢查之后，終于找出了背后的真兇。

　　診斷和鑒別診斷：

　　能夠解釋患者癥狀的主要鑒別診斷包括：由于慢性的真紅細胞增多癥導致的小血管缺血性疾病，或者是其他特發(fā)性病因。盡管頭顱MRI顯示了微小的小血管病的改變，但在腦干部位沒(méi)有顯示明顯的缺血改變。其他的檢查結果也沒(méi)有顯示任何第VI顱神經(jīng)麻痹的急性病因。

　　此外，除了已經(jīng)治療的高血壓之外，患者也沒(méi)有其他腦血管相關(guān)危險因素。因此，在綜合考慮了患者的臨床表現和診斷學(xué)檢查結果之后，患者第VI顱神經(jīng)麻痹的最可能原因是由于真紅細胞增多癥導致的神經(jīng)系統表現。患者繼續其常規的藥物治療，包括口服阿司匹林81mg/天；并給予眼貼治療復視，患者的癥狀在52天之后緩解。

　　討論分析：

　　真紅細胞增多癥的患者如果表現為顱神經(jīng)病變或是卒中的話(huà)，對臨床醫生來(lái)說(shuō)是一個(gè)具有挑戰性的診斷學(xué)問(wèn)題。PV是一種髓系增生性疾病，可能導致神經(jīng)系統的栓塞和出血，只有一小部分患者會(huì )出現顱神經(jīng)病變以及眼肌麻痹；本例患者就是一例不常見(jiàn)的病例。

　　其他導致外展神經(jīng)麻痹的病因還需考慮外傷、感染、炎癥以及血管病性因素（包括動(dòng)脈粥樣硬化和糖尿病）等。鑒別PV與這些病因是十分困難的，需要仔細地問(wèn)診，以明確可以治療的病因。本例患者中，MRI-SWAN序列顯示腦靜脈擴張，提示可能為慢性真紅細胞增多癥的表現。這也增加了本例患者是由于增殖性疾病導致的可能性。

　　不論病因如何，識別這些表現為神經(jīng)系統癥狀的PV患者是必須的，因為這些人群可能具有腦血管事件發(fā)生的高危風(fēng)險。PV患者發(fā)生血栓栓塞的機制可能包括全血粘度增高、彌漫性血管內血栓以及血小板增多等。與普通人群相比，PV患者發(fā)生血栓栓塞性并發(fā)癥風(fēng)險增加。在西方國家，PV患者血栓性事件風(fēng)險增高約10倍，而每年的風(fēng)險增加1%-1.5%。

　　PV患者神經(jīng)系統表現可能不僅僅只是由于血液粘稠度增高所致，還包括靜脈停滯所導致的低灌注，兒茶酚胺受體高敏感性導致神經(jīng)供血血管的收縮。通過(guò)實(shí)驗室檢查也很難明確具體的發(fā)病機制。

　　目前PV推薦的治療方法包括通過(guò)放血療法控制血細胞比容，針對血栓栓塞風(fēng)險高的患者可應用髓系抑制性藥物治療。低劑量的阿斯匹林也是2C級推薦之一。低劑量的阿斯匹林在預防由于PV導致的血栓栓塞方面是安全有效的，因為在體研究證據顯示PV患者的血小板生化學(xué)過(guò)程異常。

　　因此，低劑量的阿司匹林能夠抑制過(guò)多的血栓素產(chǎn)生。然而，一項meta分析并沒(méi)有顯示低劑量的阿司匹林在預防致死性血栓栓塞或降低死亡率方面有明顯獲益。血小板計數和血栓栓塞癥之間沒(méi)有顯著(zhù)的相關(guān)性。

　　非常重要的是如何識別這些可能發(fā)生出血和栓塞性卒中的人群。同時(shí)，本例患者也提示，即使是患者本身PV癥狀控制良好的情況下，也可能出現血栓栓塞性并發(fā)癥。需要認識到在這些患者人群中的神經(jīng)系統后遺癥是疾病進(jìn)展的重要的預測因子，臨床醫生需要重新評估治療方法以及患者危險分層。

　　學(xué)習要點(diǎn)：

　　1.真性紅細胞增多癥（PV）是一種髓系增殖性疾病，可表現為神經(jīng)系統的癥狀，比如腦血管病事件以及包括第III、IV和VI對顱神經(jīng)在內的顱神經(jīng)病變。

　　2.PV的神經(jīng)系統后遺癥很難診斷，因為其他伴發(fā)疾病可能在癥狀的發(fā)生中發(fā)揮作用。

　　3.包括出血性或缺血性卒中在內的神經(jīng)系統表現可出現在癥狀控制良好的PV患者中，即使這些患者血紅蛋白和血細胞比容正常。

　　4.PV和伴有神經(jīng)系統癥狀的患者其未來(lái)發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險仍然很高，需要密切監測。