視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是中樞神經(jīng)系統急性或亞急性炎性脫髓鞘性疾病。以往的NMO診斷標準要求視神經(jīng)和脊髓受累,但臨床也可能出現較局限的或較廣泛的CNS受累。
2007年Wingerchuk等提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的概念。2015年國際NMO診斷小組(IPND)制定了新的NMOSD診斷標準,取消了NMO的單獨定義,將NMO整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此,NMO與NMOSD統一命名為NMOSD,是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。
NMOSD有6組核心臨床癥候,其中視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、延髓最后區綜合征的臨床及影像表現最具特征性。不強化的腦內病灶在NMOSD中更為常見(jiàn),先前的一些研究報道9%~36%的患者頭顱MRI上可出現病灶強化,可能與血腦屏障破壞有關(guān),其有一定的特征性,或有助于本病的診斷,下面我們就來(lái)梳理下NMOSD可能出現的幾種腦內強化模式。
腦實(shí)質(zhì)片狀強化(「云霧狀」強化)
為NMOSD腦內病灶最常見(jiàn)的強化模式,表現為多發(fā)邊界不清、模糊的片狀強化,如同云霧,由Ito等于2009年首先報道。這有助于與多發(fā)性硬化鑒別,后者多為結節性或環(huán)形強化,邊界清楚。「云霧狀」強化有時(shí)伴有室管膜周線(xiàn)狀強化,是NMOSD更具特征性的表現,形似「火焰」(圖1)或「口中冒煙(smokecomingoutofmouth)」(圖2)。
室管膜周線(xiàn)狀強化
表現為環(huán)繞側腦室,三腦室,四腦室和(或)導水管的較細的線(xiàn)狀強化(鉛筆桿樣病灶)。可能與室管膜細胞富含AQP-4有關(guān)。疾病復發(fā)時(shí)上述區域常出現強化,較有特征性。常伴有腦室周?chē)鶩LAIR上線(xiàn)狀高信號。
室管膜周線(xiàn)狀強化以及FLAIR上腦室周?chē)€(xiàn)狀高信號可能反映了疾病的更早期過(guò)程。隨著(zhù)病情進(jìn)展,室管膜周線(xiàn)狀強化可變粗,形態(tài)可不規則,甚至延伸累及腦實(shí)質(zhì)。室管膜周強化的鑒別診斷包括感染性腦室炎以及淋巴瘤和結節病等。
軟腦膜強化
軟腦膜強化可能與軟腦膜和軟腦膜下表面AQP-4功能受損有關(guān),可表現為線(xiàn)狀或較粗的,彌漫的病灶。腦干周?chē)能浤X膜強化近期也有報道。軟腦膜強化需除外感染性疾病,肉芽腫性疾病(如結節病)以及腫瘤性疾病等。表現為軟腦膜強化的NMOSD患者可有腦病樣癥狀,使得臨床上診斷難度加大,需小心鑒別。
腦干、下丘腦和錐體束病灶強化
除了腦室旁區域,下丘腦,四腦室延髓底部,極后區等也富含AQP-4。因此,這些部位的病灶也是NMOSD的特點(diǎn)之一。下丘腦受累在NMOSD患者中較急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化更為常見(jiàn)。近來(lái)研究發(fā)現,雙側下丘腦受累有助于NMOSD與多發(fā)性硬化的鑒別。上述區域病灶通常輕度強化,邊界不清。
皮質(zhì)脊髓束受累可為單側或雙側,病灶可能從大腦半球深部的白質(zhì)通過(guò)內囊后肢延伸至中腦的大腦腳或者腦橋。這些病灶連續,常為長(cháng)節段,沿錐體束分布。
一些關(guān)于NMOSD患者的隊列研究報道,約23-44%的患者存在皮質(zhì)脊髓束的病灶,在其他研究中也偶有發(fā)現。有意思的是,和腦室周?chē)煌べ|(zhì)脊髓束并不是AQP-4高表達的區域,因此至今尚不清楚NMOSD患者這一區域常累及的原因。錐體束受累目前尚無(wú)病灶強化的報道。
腦實(shí)質(zhì)血管周?chē)鷱娀?/strong>
此種強化模式罕見(jiàn)報道,可能也與軟腦膜和軟腦膜下表面AQP-4功能受損有關(guān)。表現為腦實(shí)質(zhì)線(xiàn)狀和(或)點(diǎn)狀強化。血管周?chē)鷱娀蔫b別診斷包括各種病因引起的血管炎,感染和腫瘤等。
孤立的、環(huán)形或開(kāi)環(huán)樣強化
孤立強化,環(huán)形或開(kāi)環(huán)強化,更多時(shí)候是多發(fā)性硬化的特征性表現,罕見(jiàn)于NMOSD,但仍有報道,特別是AQP-4抗體陰性的NMOSD患者。
視神經(jīng)和視交叉強化
NMOSD和多發(fā)性硬化均可有視神經(jīng)炎,其臨床影像學(xué)表現相似。但是長(cháng)節段強化病灶,延伸累及視交叉甚至視束,雙側均有受累更多提示NMOSD的診斷。
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