肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作(limb-shakingtransientischemicattack，LS-TIA)是一種少見(jiàn)的TIA類(lèi)型，其臨床發(fā)作形式比較刻板且有一定規律可循。主要表現為不自主的肢體抖動(dòng)，一般持續數秒或數分鐘，常見(jiàn)的誘發(fā)因素為體位改變、長(cháng)時(shí)間站立和行走等；坐位或臥位可緩解癥狀，單純累及上肢或四肢均受累，其中以上肢受累最為常見(jiàn)，極易被誤診為局灶性運動(dòng)性癲癇發(fā)作或錐體外系疾病。若誘因未解除則出現抖動(dòng)側肢體的無(wú)力，持續時(shí)間為3-4min，臨床演變?yōu)榈湫偷亩虝盒阅X缺血發(fā)作。

　　1962年LS-TIA被Fisher首先描述稱(chēng)作短暫性肢體抖動(dòng)綜合征。此后開(kāi)始了對該疾病多方面的研究，包括臨床表現形式、責任血管以及發(fā)病機制等，現在認為此病是TIA的一種少見(jiàn)表現類(lèi)型。

　　1.LS-TIA發(fā)病機制

　　目前LS-TIA的發(fā)病機制尚不明確，研究較多的主要有兩大理論。較為公認的是低灌注理論。顱內或顱外血管長(cháng)期慢性狹窄或閉塞后，腦血管舒縮儲備能力下降，在改變體位、長(cháng)時(shí)間站立、頸部過(guò)伸或過(guò)度降低血壓等情況下，血管未能相應的舒縮，導致腦組織暫時(shí)缺血出現低灌注。一項病例研究報道，對左上肢LS-TIA發(fā)作的煙霧病患者行視頻腦電圖監測和單光子發(fā)射計算機斷層掃描(single-photonemissioncomputedtomography，SPECT)檢查，發(fā)現患者四肢發(fā)抖是瞬間灌注不足導致。低灌注一導致肢體抖動(dòng)的生理學(xué)機制可能為皮層缺氧導致皮層下脫抑制，從而引起肢體過(guò)度運動(dòng)。LS-TIA多在站立或行走時(shí)發(fā)生，其發(fā)作時(shí)間短暫、頻率密集、形式刻板。有研究表明，血流動(dòng)力學(xué)的改變，可表現為L(cháng)S-TIA的發(fā)作。國外一項病例對照研究，納入34例頸內動(dòng)脈閉塞表現為L(cháng)S-TIA的患者和68例頸內動(dòng)脈閉塞未出現LS-TIA的患者，結果提示，LS-TIA的發(fā)作的主要原因是患者大腦的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)受損。這均提示頸動(dòng)脈供血區域的血流動(dòng)力學(xué)改變即低灌注是誘發(fā)LS-TIA的主要發(fā)病機制。

　　另一假說(shuō)為丘腦底核缺血，1例患者表現為L(cháng)S-TIA發(fā)作的病例報道顯示，當患者肢體抖動(dòng)發(fā)作時(shí)對患側肢體進(jìn)行肌電圖檢查，發(fā)現類(lèi)似于偏身投擲運動(dòng)，推測系基底節及丘腦底核等部位缺血引起。但是，至于LS-TIA的發(fā)病機制是否丘腦底核缺血所致，有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。

　　2.臨床診斷

　　對LS-TIA的診斷，除了上述的臨床表現，還可借助輔助檢查。腦電圖有助于對這類(lèi)患者的鑒別診斷，主要是排除癲癇。癲癇發(fā)作主要表現為，呈一定節律性的肢體強直陣攣，同時(shí)可累及面部肌肉及出現不同程度的意識障礙，且發(fā)作時(shí)肌張力升高，腦電圖可監測到癲癇樣放電；LS-TIA發(fā)作無(wú)強直性抽搐和強直-陣攣性抽搐，也不累及面部和軀干，發(fā)作期腦電圖動(dòng)態(tài)監測未發(fā)現致病灶，服用抗癲藥物治療無(wú)效時(shí)，通過(guò)提高腦灌注壓或使用抗栓藥物治療，能夠改善癥狀，也可支持患者是腦缺血發(fā)作而非癲癇。

　　LS-TIA雖然臨床表現類(lèi)似局灶性運動(dòng)性癲癇發(fā)作，但其特殊的腦電圖改變?yōu)榘l(fā)作肢體對側額顳部慢波灶，提示為低灌注誘發(fā)的腦功能異常而非隱匿性樣放電；此現象進(jìn)一步印證低灌注的存在，從而導致了電生理的異常。

　　3.LS-TlA責任血管

　　目前普遍認為，LS-TIA是頸內動(dòng)脈系統短暫性腦缺血發(fā)作的一種少見(jiàn)表現形式，通常是抖動(dòng)肢體對側的頸內動(dòng)脈顱外段存在嚴重的狹窄或閉塞。在頸內動(dòng)脈阻塞患者中，表現為肢體抖動(dòng)的發(fā)病現象比預期要高，且此表現是獨立于卒中嚴重性和患者特征的預后不良的獨立因素。倪俊等對我國LS-TIA患者發(fā)病的主要責任血管進(jìn)行了研究，結果顯示，這些患者的主要血管病變集中在顱內動(dòng)脈系統，包括頸內動(dòng)脈虹吸段、頸內動(dòng)脈末端和大腦中動(dòng)脈起始部，而這些血管可能是我國LS-TIA患者病變的主要部位。

　　然而，LS-TIA發(fā)作也可發(fā)生于頸內動(dòng)脈以外的其他血管，如大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈等部分。大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈嚴重狹窄或者閉塞時(shí)可發(fā)生LS-TIA。顱內病變血管導致LS-TIA發(fā)作報道例數很少有個(gè)案報道，胼胝體周的動(dòng)脈栓塞的患者可表現為位置性左下肢抖動(dòng)。

　　煙霧病的患者可有類(lèi)似于短暫性的肢體抖動(dòng)發(fā)作的現象。據文獻報道，以L(fǎng)S-TIA為表現形式的煙霧病患者，通過(guò)非侵入的影像學(xué)檢查，提供了清晰的影像學(xué)證據，支持了診斷，并且與患者的癥狀相吻合。

　　44.治療方法

　　及時(shí)給予LS-TIA患者適當的干預措施對改善預后大有裨益。主要治療原則是維持或增加腦血流量，改善腦灌注壓，減少卒中的發(fā)生。治療方式可分為內科治療和手術(shù)治療。

　　內科保守治療主要是擴容增加腦血流，一定程度上也可以預防LS-TIA發(fā)作，待慢性閉塞后側支循環(huán)形成，臨床發(fā)作可能自然停止。

　　手術(shù)治療采用的血管重建術(shù)是目前普遍首選的治療方法。經(jīng)治療后，患者臨床發(fā)作停止，長(cháng)期預后良好。對于顱外頸內動(dòng)脈嚴重狹窄但尚未閉塞的患者，可行頸內動(dòng)脈內膜剝脫術(shù)或血管內支架植入術(shù)。而血管完全閉塞患者，則可行顱內外血管分流術(shù)，類(lèi)似煙霧病的治療，主要是采取顳淺動(dòng)脈軟腦膜血管融通術(shù)。

　　LS-TIA發(fā)作作為一種特殊類(lèi)型的TIA，應該引起臨床醫師的重視，當患者出現發(fā)作性肢體抖動(dòng)時(shí)，若患者腦電圖正常且同時(shí)存在腦血管病的危險因素時(shí)，應該考慮此病的可能。即使患者無(wú)明顯的腦血管病危險因素亦仍有可能存在潛在的血管異常(如煙霧病)。及早進(jìn)行腦血管病的相關(guān)檢查，發(fā)現血管狹窄時(shí)積極給予相應的治療，可以防治卒中的發(fā)生。(文章來(lái)源：神經(jīng)病學(xué)俱樂(lè )部公號）