抗維生素D性佝僂病療法

2014-05-20 來(lái)源：健客網(wǎng)社區標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：抗維生素D性佝僂病（vitaminD-resi-stantRickets）是一種腎小管遺傳缺陷性疾病，發(fā)病率約1：25，000。有低血磷性和低血鈣性?xún)煞N。比較多見(jiàn)的是低血磷性抗維生素D佝僂病。

　　抗維生素D性佝僂病（vitaminD-resi-stantRickets）有低血磷性和低血鈣性?xún)煞N。本節主要敘述比較多見(jiàn)的低血磷性抗維生素D佝僂病，又稱(chēng)家族性低磷血癥（familialhypophosphatemia），或腎性低血磷性佝僂病（renalHypophosphatemic。Rickets）。

　　治療原則是防止骨畸形，盡可能使血磷升高，維持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，有利于骨的鈣化。維持正常的生長(cháng)速率，又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發(fā)生。將多種措施的優(yōu)缺點(diǎn)簡(jiǎn)述如下：

　　①單純口服磷酸鹽：為提高血磷至正常水平，常需磷酸鹽制劑。一般用磷酸二氫鈉18g和磷酸氫二鈉145g，加水至1000ml，每次15～20ml，每日5次。每日2g磷（原素磷）。磷酸鹽制劑味道難服，且易并發(fā)腹瀉。為了更好地促進(jìn)磷在腸道的吸收最好同時(shí)給維生素D或DHT。

　　②磷酸鹽和維生素D兼用：維生素D用量1～5萬(wàn)IU/日，最大10萬(wàn)IU/日。維生素D極易積存體脂內，直至大量積儲后才能被發(fā)現中毒癥狀，故易造成中毒。DHT是類(lèi)似維生素D的制品，在體內經(jīng)過(guò)羥化后發(fā)生維生素D的作用，在體脂中不易積儲，不易中毒，較為安全。最初2～4周需給接近2mg/d的用量，以后僅用0.5～1.5mg/d的維持量即可控制病情。經(jīng)治療后血漿堿性磷酸酶降至正常，但血磷繼續低下，故應配合磷酸鹽制劑服用。磷酸鹽制劑中磷酸鉀比較可口，如單服時(shí)可能使血鈣降低。如能用1.25（OH）2D30.75～1μg/d加磷酸鹽治療，療效更好。

　　為了預防血鈣過(guò)高，每1～3月檢查一次24小時(shí)尿鈣和尿肌酸酐。尿鈣與尿肌酐的比值正常為0.15～0.3。如果這個(gè)比例大于0.4，說(shuō)明維生素D或DHT的劑量太大，應及早減量，以減少中毒的機會(huì )。有人提倡用利尿劑如雙氫氯噻嗪1.5～2mg/kg/d，分次口服，可避免高鈣血癥，并可使血磷濃度明顯增高。

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