兩性畸形是什么引起的
1.分類(lèi)
(1)真兩性畸形：性腺、生殖器及性征具有男、女兩性的特點(diǎn)。即性腺為卵巢與睪丸，或為卵睪。染色體為46，XX者占50%左右46XY及嵌合型者各占25%。
(2)假兩性畸形：性腺與外生殖器呈相反的性別。
①男假兩性畸形：性腺及染色體為男性生殖器為女性
②女假兩性畸形：性腺及染色體為女性生殖器為男性。
2.病因 在胚胎發(fā)育過(guò)程中若某些因素導致染色體發(fā)生畸變和影響性激素分泌時(shí)都可發(fā)生兩性畸形
發(fā)病機制：
性腺發(fā)育取決于性染色體性染色體為XY者性腺發(fā)育為睪丸，XX者發(fā)育為卵巢胎兒卵巢無(wú)激素合成，而胎兒睪丸則在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子(MIF)，抑制同側的苗勒管發(fā)育;70天以后又分泌睪酮，使同側的午非管發(fā)育為附睪輸精管及精囊。睪酮經(jīng)5α還原酶作用后，變?yōu)殡p氫睪酮促使原始外生殖器向男性發(fā)育。如果體內無(wú)上述因子及激素產(chǎn)生則內外生殖器均發(fā)育為女性型
1.真兩性畸形 性腺可呈單獨的卵巢或睪丸，或二者在同一性腺內(卵睪)，或一側為卵巢或睪丸而另一側為卵睪按上述原理，染色體中應含Y，而實(shí)際上不能全部查出用漏查也不能解釋故原因不明。
2.假兩性畸形
(1)男假兩性畸形：屬于睪丸退化綜合征，因退化的時(shí)期不同可有不同的臨床表現
①XY單純性腺發(fā)育不全：胚胎早期睪丸不發(fā)育未分泌MIF及睪酮，故內外生殖器完全為女性。
②睪丸女性化(亦稱(chēng)雄激素不敏感綜合征)：因原始外生殖器缺乏雙氫睪酮受體，對體內的雄激素不反應致體外生殖器發(fā)育為女性;因睪酮分泌了MIF，苗勒管退化而無(wú)女性?xún)壬称鳌Ｉ称魅狈?α還原酶時(shí)亦可引起此癥，屬家族性常染色體隱性遺傳病
③雄激素合成不足：17α羥化酶缺乏，睪酮、去氫表雄酮和雄烯二酮合成受阻內外生殖器發(fā)育為女性型。其睪丸發(fā)育不良也分泌MIF
17、20碳鏈酶缺乏及17β羥類(lèi)固醇脫氫酶缺乏，均影響雄激素合成而發(fā)生男假兩性畸形
(2)女假兩性畸形：
①先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(腎上腺性綜合征)：雄激素過(guò)多引起女孩男性化，見(jiàn)于21及11β羥化酶缺乏癥
②母孕期患雄激素增多的疾病或使用具雄激素作用的藥物如炔諾酮保胎。
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