小兒非內脂性網(wǎng)狀內皮增殖綜合征

(一)發(fā)病原因
本癥病因未明。
(二)發(fā)病機制
本病征為組織細胞增生癥X(Histiocytosis X)的一種類(lèi)型，以往稱(chēng)網(wǎng)狀內皮細胞增生癥，是一組原因不明、病理上分化較好的組織細胞增生為共同點(diǎn)的疾病。可能與脂肪及類(lèi)脂質(zhì)代謝紊亂以及原因不明的感染有關(guān)。有人認為本病是屬于勒-雪病和骨嗜酸細胞肉芽腫之間的過(guò)渡型疾病。最近有報道本病患者T淋巴細胞組織胺H2受體缺乏應用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患兒恢復，認為可能系T抑制淋巴細胞缺陷所致。