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肝移植能夠有效治療巴-希氏綜合征

2014-09-20 來源:健康網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:巴-希氏綜合征(閉塞性肝靜脈內(nèi)膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝臟的大靜脈的一種罕見疾病。一般而言,巴-希氏綜合征病因不明,有時病人處于血液高凝狀態(tài),如妊娠或鐮狀細(xì)胞病,罕見情況下,因出生缺陷,靜脈缺如。如果不進(jìn)行有效治療,少于1/3的病兒存活不超過一年。

  巴-希氏綜合征(閉塞性肝靜脈內(nèi)膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝臟的大靜脈的一種罕見疾病。一般而言,巴-希氏綜合征病因不明,有時病人處于血液高凝狀態(tài),如妊娠或鐮狀細(xì)胞病,罕見情況下,因出生缺陷,靜脈缺如。如果不進(jìn)行有效治療,少于1/3的病兒存活不超過一年。

  癥狀和診斷

  巴-希氏綜合征癥狀可以突然發(fā)生,迅速發(fā)展,但通常逐漸起病。肝臟因充血而腫脹,有觸痛,液體從腫脹的肝表面漏入腹腔,腹痛和輕度黃疸,肝淤血致門靜脈內(nèi)壓力升高。繼發(fā)癥狀,如食管靜脈曲張出血,常在幾周后或幾個月后發(fā)生。

  數(shù)月后可發(fā)生黃疸、發(fā)熱和肝衰竭的其他癥狀。有時血栓增大還可以阻斷體內(nèi)回流心臟最大靜脈的下分(下腔靜脈),引起下肢和腹部腫脹。

  特征性癥狀是診斷的主要線索,經(jīng)靜脈注入造影劑X線攝片可顯示靜脈阻塞的準(zhǔn)確位置,磁共振成像(MRI)也可幫助診斷,肝活檢和超聲波掃描也有助于進(jìn)行鑒別診斷。

  治療

  如果靜脈僅是狹窄而不是完全閉鎖,可使用抗凝血劑(預(yù)防血栓形成藥物或溶血栓藥物),某些病人,需行外科手術(shù),連接門靜脈與腔靜脈,通過繞肝的旁路降低門靜脈壓力。肝移植是最有效的治療方法。

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