近日，有位糊涂父親，因不忍心看到8歲女兒長(cháng)期受病痛折磨，聽(tīng)信偏方托朋友從南方帶回來(lái)劇毒的眼鏡蛇，咬女兒手腕“以毒攻毒”，不料差點(diǎn)令女兒?jiǎn)拭Ｄ壳芭畠壕驮\后無(wú)生命危險。據悉，該女孩確診為再生障礙性貧血。這究竟是什么病?可以治好嗎?

　　發(fā)病高峰期有2個(gè)：15～25歲和60歲以上的老年

　　再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能障礙，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現。確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線(xiàn)、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。再障主要見(jiàn)于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個(gè)，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

　　再生障礙性貧血：動(dòng)力不足，什么都造不出

　　再生障礙性貧血，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是血細胞(紅細胞、白細胞和血小板)的再生出現了造血的障礙，進(jìn)而導致貧血，或者不能造出紅細胞(純紅再障)。血細胞是由骨髓制造出來(lái)的，在“運作”了一段時(shí)間后，衰老的血細胞返回脾臟等免疫器官進(jìn)行清除掉。健康的人體內血細胞是從骨髓到脾臟循環(huán)往來(lái)的，新陳代謝。再生障礙性貧血就因為這一環(huán)節中制造新的血細胞的骨髓發(fā)生了問(wèn)題，骨髓的造血功能出現了障礙，而脾臟卻在不停的清除掉舊的血細胞，血液中的血細胞就越來(lái)越少了，就形成了疾病，影響到生存。在醫學(xué)上稱(chēng)再障為“不死的血癌”。不死的意思，也就是說(shuō)大都經(jīng)過(guò)合理的治療，是可延長(cháng)或正常生存的。

　　再生障礙性貧血不是絕癥

　　首都兒科研究所附屬兒童醫院血液科主任師曉東表示，再生障礙性貧血不是絕癥，如果患者接受及時(shí)、規范的治療，治愈率可達80%-90%。在所有患病群體中，兒童患者的治愈率和控制率會(huì )更好。

　　據了解，識別率低、誤診率高是目前中國在兒童再障治療的過(guò)程中遇到的突出問(wèn)題。據中國人民解放軍空軍總醫院血液病科科室副主任閆洪敏介紹，再障在初期的癥狀與白血病癥狀相似，早期癥狀易與白血病混淆。其次，再障好發(fā)人群年齡較小，難以自發(fā)表達和識別病情。此外，疾病隱蔽性高且驟然轉危率大。“因此對于好發(fā)人群和處于風(fēng)險中的患者，監測和早期治療是非常重要的。”

　　治療：造血干細胞移植和免疫抑制療法

　　目前，中國《再生障礙性貧血診斷治療專(zhuān)家共識》中，將造血干細胞移植和免疫抑制療法推薦作為重型再障的標準治療。

　　骨髓移植治療具有低復發(fā)率和晚期克隆性疾病較少的優(yōu)勢，但是骨髓來(lái)源缺口卻讓很多患者望而興嘆，直到“半相合”技術(shù)的誕生。閆洪敏談到，傳統骨髓移植需要供受者HLA(人類(lèi)白細胞抗原)抗原完全匹配，這在普通人群中的相合率為十萬(wàn)分之一。而半相合骨髓移植只要求供受者HLA一半相同即可，在血緣兩代之間100%符合這個(gè)要求，所以每一名患者都可以找到供者，半相合骨髓移植解決了骨髓來(lái)源不足的困難。

　　對于再生障礙性貧血另一種有效的治療方法就是免疫抑制治治療，首都醫科大學(xué)附屬北京兒童醫院血液腫瘤中心副主任醫師蘇雁介紹說(shuō)，免疫抑制療法是約75%沒(méi)有相合同胞供體的重型和極重型再障患者以及依賴(lài)輸血的中度再障患者的首選治療方法。已知患有重型或極重型再障的患者若只接受支持治療(即不接受專(zhuān)門(mén)的治療方法)，則在2年內的死亡率約為80%。”