小兒神經(jīng)母細胞瘤別名：小兒成神經(jīng)細胞瘤
臨床表現與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見(jiàn)部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病，極少數在10歲以后發(fā)病。
1.不同部位的腫塊 最常見(jiàn)的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱二側交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見(jiàn)，一般在腫塊較大時(shí)才出現癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿(mǎn)、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發(fā)于胸腔：有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀，如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉移。眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼，表現為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀，如有椎管內浸潤壓迫時(shí)出現運動(dòng)障礙、大小便失禁等。
3.轉移途徑 NB主要轉移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結浸潤，血行轉移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚，終末期或復發(fā)時(shí)可有腦和肺轉移，但較少見(jiàn)。嬰兒病例就診時(shí)局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結轉移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%，也即大年齡患兒就診時(shí)多數已處疾病晚期。
1.診斷方法 組織病理學(xué)檢查是NB診斷的最重要手段，有時(shí)需結合免疫組織化學(xué)、電鏡以明確診斷。影像學(xué)檢查發(fā)現有與NB特征相符合的腫塊，同時(shí)骨髓中發(fā)現NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時(shí)，染色體檢查發(fā)現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
2.診斷分期 同時(shí)應包括診斷分期，美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(CCSG)如下：
(1)Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官。
(2)Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過(guò)中線(xiàn)，同側淋巴結可能受累。
(3)Ⅲ期：腫瘤超過(guò)中線(xiàn)，雙側淋巴結可能受累。
(4)Ⅳ期：遠處轉移。
(5)Ⅵs期：<1歲，原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉移灶。
與其他腫瘤相鑒別，主要根據病理檢查確診。
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