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指(趾)骨梗死

指(趾)骨梗死容易和什么癥狀混淆

　　鐮狀細胞病(sickle cell disease)是指紅細胞含有血紅蛋白S(HbS)的一種常染色體顯性遺傳的溶血性疾病,本病有三種類(lèi)型：①HbS的純合子稱(chēng)為鐮狀細胞性貧血;②雜合子稱(chēng)為鐮狀細胞特征(sickle cell trait);③HbS與地中海貧血或其他異常Hb基因組合成的雙重雜合子稱(chēng)為混合型鐮狀細胞綜合征。

　　(1)純合子型鐮狀細胞病：有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內臟、骨、關(guān)節及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見(jiàn)，感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。

　　(2)雜合子型鐮狀細胞病：平常無(wú)癥狀，不發(fā)生溶血性貧血，故又稱(chēng)鐮狀細胞傾向。只在嚴重缺氧情況下出現微循環(huán)障礙，主要在腎髓質(zhì)的直血管，因為該處存在著(zhù)顯著(zhù)的高滲性，使紅細胞易脫水，加之低氧張力和低pH 值的生理特點(diǎn)，導致紅細胞鐮變，腎髓質(zhì)血流淤滯，甚至血管閉塞。嚴重時(shí)可發(fā)生腎乳頭壞死。

　　主要診斷依據：

　　1.貧血 Hb 通常在70～80g/L，為溶血性貧血。伴有軀干或四肢陣發(fā)性劇痛者應疑及本病。網(wǎng)織紅細胞常可達10%。

　　2.紅細胞鐮變試驗陽(yáng)性將病人血液和sodium metabisulfite 液混合，使血液脫氧誘發(fā)紅細胞鐮變，鏡檢見(jiàn)到鐮狀紅細胞。或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混合液中加入磷酸鹽溶液，正常血紅蛋白溶解不發(fā)生沉淀;異常血紅蛋白溶解度低，發(fā)生混濁沉淀。

　　3.血紅蛋白電泳出現異常血紅蛋白(HbS)。

　　4.在血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細胞形成試驗陽(yáng)性確診具有鐮狀細胞傾向、鐮狀細胞病的同時(shí)合并有血尿、蛋白尿、低滲性多尿、腎病綜合征、腎盂腎炎、腎小管功能障礙和急慢性腎衰竭等腎損害表現即可診斷本病。

　　實(shí)驗室檢查：

　　1.血液檢查有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代。血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細胞形成試驗陽(yáng)性。

　　2.尿液檢查可見(jiàn)血尿、蛋白尿、低滲性多尿;本病不管純合子型或雜合子型均可發(fā)生血尿，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主。可能為腎髓質(zhì)和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿。鐮狀細胞病可發(fā)生典型的腎病綜合征，此時(shí)可出現腎病綜合征的實(shí)驗室改變。

　　其他輔助檢查：腎活檢提示鐮狀細胞性貧血患者的腎小球增大和淤血，鐮狀細胞充滿(mǎn)管腔，系膜細胞不同程度的增生，由于腎小球毛細血管基底膜增厚，可見(jiàn)輕至中度的血管壁肥厚，在合并腎病綜合征的患者，可見(jiàn)腎小球分葉增加，提示有腎小球毛細血管炎存在。在上皮和內皮細胞中可見(jiàn)鐵質(zhì)沉積。節段性腎小球硬化和膜性腎病也可見(jiàn)到。電鏡提示有25nm 的顆粒濃集于毛細血管間和上皮細胞下區域，常見(jiàn)系膜細胞增生和外周系膜的間位改變，免疫熒光多為陰性，有些病人可見(jiàn)IgG 和C3 不規則沉積在毛細血管周?chē)＿@些病例多為腎病綜合征、膜性或系膜毛細血管性腎小球腎炎。

　　應注意與其他類(lèi)型的貧血和腎臟病變相鑒別。