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鐮狀細(xì)胞病別名:血紅蛋白S病

鐮狀細(xì)胞病

病因?qū)W
純合子有鐮狀細(xì)胞貧血(約占美國黑人的0.3%);而雜合子(占黑人中的8%~13%)無貧血,但在體外這種鐮狀細(xì)胞的遺傳特性(鐮狀細(xì)胞血癥)可以顯示。
患HbS病時(shí),β鏈的第6個(gè)氨基酸上的谷氨酸被纈氨酸所取代。這樣降低了電荷,使其在電泳中向陽極的移動(dòng)速度較HbA慢。與脫氧HbA比起來,脫氧HbS要不易溶解得多。它形成桿狀類晶團(tuán)聚體的一種半固體凝膠,因而使紅細(xì)胞在氧分壓低下部位形成鐮狀,扭轉(zhuǎn)變形而又不能屈曲的紅細(xì)胞,粘附于血管內(nèi)皮,并堵塞小動(dòng)脈與毛細(xì)血管形成阻塞與梗死。由于鐮狀細(xì)胞過于脆弱而不能耐受循環(huán)中的機(jī)械損傷,故當(dāng)其進(jìn)入循環(huán)后便發(fā)生溶血現(xiàn)象。

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鐮狀細(xì)胞病找醫(yī)生

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  • 謝靜 謝靜 主治醫(yī)師
    四川省第四人民醫(yī)院
    病理科
  • 楊莉 楊莉 副主任醫(yī)師
    陜西省結(jié)核病防治院
    病理科
  • 李本國 李本國 執(zhí)業(yè)醫(yī)師
    淄博口腔醫(yī)院
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  • 超員祥 超員祥 副主任醫(yī)師
    淄川區(qū)醫(yī)院
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  • 李慧慧 李慧慧 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院
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    南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院
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  • 葛崢 葛崢 主任醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
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    江蘇省人民醫(yī)院
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