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鐮狀細(xì)胞貧血別名:鐮狀細(xì)胞性貧血

(一)治療
除異基因骨髓移植外,本病目前仍無特殊有效療法,以對(duì)癥治療和支持治療為主。抗鐮變制劑效果不明顯。本病患者對(duì)葉酸的需要量增加,應(yīng)連續(xù)給予葉酸口服。由于脫水,疼痛危象的治療首先需要大量補(bǔ)液,24h靜脈輸注3000~4000ml。輕度疼痛危象者給予一般的止痛藥,嚴(yán)重病例給予麻醉性止痛藥。嚴(yán)重的疼痛危象特別是合并胸部綜合征者需緊急換血。對(duì)疑有股骨頭壞死者應(yīng)絕對(duì)臥床休息,避免負(fù)重。
輸血能改善血液和組織缺氧,稀釋患者紅細(xì)胞,減少鐮變傾向和暫時(shí)抑制含HbS紅細(xì)胞的產(chǎn)生,脫氧鐮變紅細(xì)胞的黏滯度在輸入同樣正常紅細(xì)胞后顯著下降。
鐮狀細(xì)胞貧血患者易繼發(fā)感染。對(duì)疑有骨髓炎者,應(yīng)用第三代頭孢菌素有較好療效。對(duì)骨髓炎病人抗炎治療至少持續(xù)3個(gè)月,否則容易復(fù)發(fā)。對(duì)化膿性關(guān)節(jié)炎者需盡早行外科引流、清創(chuàng)和夾板療法以預(yù)防關(guān)節(jié)強(qiáng)直。
異基因骨髓移植成功地用于多種遺傳性疾病的治療,其中包括鐮狀細(xì)胞血紅蛋白病。
(二)預(yù)后
鐮狀細(xì)胞貧血是一種嚴(yán)重疾病,若無良好的醫(yī)療條件,患者多于幼年死亡。如有較好的醫(yī)療條件,患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、貧血加重,并易發(fā)生流產(chǎn)和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可成為死因。

 

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