(一)治療
1.大劑量維生素B6(吡哆醇) 100～200mg/d;約有不到半數(shù)的病例能減輕癥狀。復(fù)發(fā)后再用維生素B6(吡哆醇)治療有時(shí)仍有效，但往往療效不如第一次，有的則變?yōu)闊o效。加用左旋色氨酸有時(shí)可使維生素B6(吡哆醇)治療再有效。個(gè)別患者癥狀緩解后維持治療一段時(shí)間可以停藥。
2.定期輸紅細(xì)胞用于貧血且用維生素B6(吡哆醇)無效者 尤其是少兒以保證其正常的生長發(fā)育。如體內(nèi)儲(chǔ)鐵過多，病情許可者應(yīng)采用放血療法;若病情不能耐受則可給予鐵螯合劑治療。
3.本病脾切除后極易發(fā)生血栓并發(fā)癥且常為致命性的 除了由繼發(fā)的血小板增多導(dǎo)致栓塞外，還有其他致栓因素，控制血小板數(shù)和其他抗凝治療常無效，因此不宜行脾切除術(shù)。
(二)預(yù)后
對吡哆醇治療有效者能較好地生存許多年，而無效者常因骨髓衰竭，嚴(yán)重貧血，心律失常，肝功能衰竭或繼發(fā)感染而死亡。