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偏身萎縮

偏身萎縮容易和什么癥狀混淆

  僅在初期需與下列疾病鑒別:

  1.先天型脂肪營(yíng)養不良(congenitallipodystrophy)又稱(chēng)Lawrence-Seip綜合征本病主要表現軀體、四肢或面部散在分布脂肪萎縮常染色體隱性遺傳。起病于嬰兒期,常并發(fā)外陰部肥大、多汗、頭部多毛癥黑色棘皮癥后期發(fā)展為糖尿病可出現肝、腎功能不全或心肌肥大,以及合并肢端肥大癥等。

  2.局限性硬皮癥疾病初期可能產(chǎn)生混淆但頭面部并非硬皮癥好發(fā)部位,而皮膚硬皮癥與下面組織粘連甚緊不易捏起,也無(wú)刀痕式分布可幫助鑒別。

  3.面-肩-肱型肌營(yíng)養不良癥(facioscapulohumeral mucular dystrophy)發(fā)生于青少年的緩慢進(jìn)行的面肌萎縮,特殊的"肌病面容",為上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝消失,表情運動(dòng)微弱或消失,因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹(貓臉)。伴閉眼不緊,吹氣鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎縮,上臂抬舉無(wú)力,上肢平舉時(shí)肩胛骨呈現翼樣突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  4.進(jìn)行性脂肪營(yíng)養不良(lipodystrophy)女性多見(jiàn),多于5~10歲前后起病,常對稱(chēng)性分布,進(jìn)展緩慢。特征為進(jìn)行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面頰及顳颥部凹入,皮膚松弛,失去正常彈性,眼眶深陷,繼之影響頸、肩、臂及軀干。部分病例病變僅局限于面部或半側面部、半側軀體,可能與Parry-Rombery氏綜合征混淆,但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。

  尚需與脊髓空洞癥肌萎縮側索硬化癥肌營(yíng)養不良等疾病相鑒別

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