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嗜紅細(xì)胞綜合征

嗜紅細(xì)胞綜合征怎么預(yù)防治療

  嗜紅細(xì)胞綜合征的治療:

  a.化學(xué)療法:常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物,如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用,亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換,或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用。有的應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素,鞘內(nèi)注射氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時,應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療。

  b.免疫治療:有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)亦可誘導(dǎo)緩解。

  c.造血干細(xì)胞移植:盡管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先報告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會上,日本學(xué)者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS,應(yīng)用造血干細(xì)胞移植,隨后用環(huán)胞菌素A加VP16,大大改善了本病的預(yù)后。

  d.治療方案:國際組織細(xì)胞協(xié)會1994年提出一個治療家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2,連用 3周,第4周起減量,第9周起VP16每2周用藥1次,并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年。有神經(jīng)癥狀者,前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次。如果是家族性HPS,爭取做異基因造血干細(xì)胞移植。如果為非家族性HPS,則在 8周治療后根據(jù)病情停止治療。

  預(yù)后:不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個月,而在應(yīng)用化療后則大大改善了預(yù)后。有的患者經(jīng)化療后存活9年以上,但只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈。

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