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角膜色膜環(huán)

角膜色膜環(huán) 應該做什么檢查

　　臨床表現

　　90%發(fā)生于女性，特別多見(jiàn)于40～60歲的婦女，男：女為1:8 。有報道妊娠時(shí)發(fā)病者約占10%，該病起病隱襲，發(fā)病緩慢。

　　1、早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽(yáng)性發(fā)現，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂(yōu)郁癥，之后出現瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現者占13%，此類(lèi)患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。

　　2、無(wú)黃疸期少數患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結節狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長(cháng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

　　3、黃疸期臨床黃疸的出現標志著(zhù)黃疸期的開(kāi)始，黃時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(cháng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。

　　4、終末期血清膽紅素直線(xiàn)上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數可見(jiàn)角膜色素環(huán)。由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、D、K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現。

　　伴隨疾病及其相關(guān)表現，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見(jiàn)，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著(zhù)，雷諾氏現象，75%有干性角膜結膜炎，35%有無(wú)癥狀性菌尿、肥大性骨關(guān)節病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。

　　輔助檢查

　　1、實(shí)驗室檢查

　　(1)血膽紅素增高以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽(yáng)性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

　　(2)血清堿性磷酸酶增高堿性磷酸酶的來(lái)源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

　　(3)血脂增高特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正常或中度增高。

　　(4)肝功能檢查血清膽酸濃度增加，凝血酶原時(shí)間延長(cháng)，早期注入維生素K后可恢復正常，晚期肝功能衰竭時(shí)則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少;球蛋白增加，主要為α2、β及γ球蛋白增高。

　　(5)免疫學(xué)檢查抗線(xiàn)粒體抗體的陽(yáng)性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動(dòng)性肝炎的陽(yáng)性率為10%～25%，少數隱匿性肝硬化、系統性紅斑狼瘡及類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎也可陽(yáng)性。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清IgM可增高。

　　抗線(xiàn)粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對PBC有確診意義。

　　2、膽道造影可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。

　　3、肝穿刺活檢活體病理檢查，有確診價(jià)值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮，必要時(shí)行剖腹探查并活檢。

　　診斷依據：

　　1、中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;

　　2、血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;

　　3、IgM升高，抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性且滴度高。如能穿刺取得組織學(xué)證據，則更有助于確診。