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角膜色膜環(huán)

角膜色膜環(huán)是什么引起的

　　病因

　　膽汁性肝硬化分原發(fā)性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和繼發(fā)性膽汁性肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外膽管長(cháng)期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管，導致炎癥反應。組織學(xué)上，頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征，系統性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著(zhù)異常，抗線(xiàn)粒抗體陽(yáng)性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PBC時(shí)，甚至把抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性作為病例納入標準。部分患者尚有抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體等，這些抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過(guò)補體系統引起免疫損傷。

　　病理

　　肝臟腫大，呈淡綠色，表面平滑或呈現出細顆粒狀，質(zhì)地堅硬。組織損傷，大致呈如下過(guò)程：有淋巴細胞，漿細胞浸潤，IgM及免疫復合物沉積，是肉芽腫的成因。膽汁返流、膽管損傷及膽管周?chē)装Y，導致膽管破壞與小膽管增生，匯管區周?chē)装Y及瘢痕形成合分隔形成，周邊區淤膽及銅、鐵沉積，進(jìn)一步損傷肝細胞，纖維變伸展，最終導致肝硬化。依據PBC的發(fā)生發(fā)展過(guò)程，將PBC的病理變化分為4期。

　　第一期，膽小管炎期，其特征為肝小葉間膽管或中隔膽管的慢性非膿性炎癥，膽小管管腔、管壁及其周?chē)醒仔约毎櫋Ｖ饕獮榱馨图毎{細胞。匯管區因炎性細胞浸潤而擴大，并有肉芽腫變，但肝細胞及界板正常。

　　第二期，膽小管增生期，膽小管由于慢性炎癥的進(jìn)行性破壞，代之以纖維組織，多數匯管區難以發(fā)現小葉間膽管，但有不典型小膽管增生，此期仍可見(jiàn)肉芽腫。肝小葉周?chē)毮懝軜O度擴張，含濃縮膽栓，毛細膽管破裂，形成膽糊，其周?chē)渭毎[脹，胞漿疏松呈透亮網(wǎng)狀，即羽毛樣變性。

　　第三期，瘢痕形成期，匯管區膠原含量增多而炎細胞及膽管減少，偶見(jiàn)淋巴濾泡伴生發(fā)中心，中等大小匯管區纖維化最著(zhù)，肉芽腫不常見(jiàn)，纖維分隔自匯管區向另一匯管區伸展，或向肝小葉延伸，由于碎屑樣壞死的并存以及淤膽，鐵、銅的沉積，引起肝細胞損傷，以致界板模糊不清。

　　第四期，肝硬化期，匯管區纖維隔互相擴展和連接，分割肝小葉形成假小葉，可見(jiàn)再生結節，一般為小結節性肝硬化，也可呈不完全分隔性，假小葉中央有壞死。