“免疫系統對于人體而言就好比是一個(gè)國家的軍隊，細菌、病毒等相當于侵略者，外來(lái)的細胞、腫瘤、衰老變質(zhì)的細胞相當于不法分子，免疫系統組成嚴密的防御網(wǎng)絡(luò )能夠保護機體免于被這些‘侵略者’‘不法分子’入侵、破壞。”常州市第一人民醫院免疫風(fēng)濕科主任吳敏說(shuō)。而自身免疫性疾病是指機體免疫系統出現異常，產(chǎn)生自身抗體和（或）自身反應性淋巴細胞攻擊相應的自體正常細胞和組織導致組織器官損傷和功能障礙所引起的疾病。

　　由于影響的細胞和組織器官的范圍有大小，累及一個(gè)局部器官者稱(chēng)器官特異性自身免疫病，累及各種不同的器官組織稱(chēng)非器官特異性自身免疫病。前者有影響甲狀腺組織的原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)（Graves病）、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等，影響胃、腸、肝膽等消化系統的惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、潰瘍性結腸炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等，影響血液系統的自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜，神經(jīng)系統的重癥肌無(wú)力、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎，內分泌的Addison病、胰島素依賴(lài)型糖尿病。后者則往往影響全身多系統，稱(chēng)系統性自身免疫病。習慣上又稱(chēng)之為膠原病或結締組織病，屬風(fēng)濕病范疇。如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征等。

　　隨著(zhù)科學(xué)的發(fā)展，對免疫系統的認識越來(lái)越深入，各種檢測手段的增加和診斷水平的提高，促使人們發(fā)現更多的自身免疫性疾病。同時(shí)，由于人們生存環(huán)境和生活習慣的改變，自身免疫病發(fā)病率也逐年上升。吳敏說(shuō)，我國尚沒(méi)有確切可靠的發(fā)病率相關(guān)數據資料。據自身免疫病協(xié)會(huì )統計，美國約有1470-2350萬(wàn)自身免疫性疾病患者，高達總人口的8%。該病是位于心血管疾病和腫瘤之后的第三類(lèi)主要疾病，有100多種自身免疫性疾病。這些疾病往往是慢性遷延不愈，最終可導致殘疾。

　　為什么會(huì )得自身免疫性疾病？

　　人類(lèi)為什么會(huì )得自身免疫性疾病？吳敏說(shuō)，對自身免疫病發(fā)病機理的研究至少已有數十年的歷史，但因為致病因素的多樣性，免疫系統的復雜性，至今尚無(wú)重大突破。不過(guò)，隨著(zhù)后基因組時(shí)代的到來(lái)，已明確一些主要的自身免疫病，如系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、強直性脊柱炎等致病機理上與遺傳因素相關(guān)，通過(guò)新的遺傳分析技術(shù)，一些新的致病通路逐漸被發(fā)現，為解開(kāi)謎底提供了新的線(xiàn)索。

　　以目前所知，自身免疫性疾病發(fā)病主要與下列因素有關(guān)：1.自身抗原的出現：隱蔽抗原的釋放，體內某些部分生來(lái)就與免疫系統隔絕，如眼球和生殖系統內的部分成分，外傷或其他理化原因導致其釋放，產(chǎn)生自身免疫反應；自身成分表達的抗原因為損傷或外來(lái)病原體入侵破壞而發(fā)生改變，導致自身免疫性疾病。2.免疫調節異常：各種原因刺激免疫反應或引起調節異常以及免疫細胞的功能失衡。3.交叉抗原：外來(lái)病原體的抗原成分與人體自身細胞的抗原成分相同或類(lèi)似，在抵御、殺傷這些病原體入侵的同時(shí)，對自身成分也產(chǎn)生免疫反應，導致自身免疫病。如柯薩奇病毒與糖尿病有關(guān)，鏈球菌感染與急性腎小球腎炎、風(fēng)濕性心臟病有關(guān)。4.遺傳因素：經(jīng)常發(fā)現家族中患同一種或相似的另一種自身免疫病的病例，同卵雙生兒發(fā)病率會(huì )比異卵雙生兒高。但自身免疫病往往是多基因遺傳，下一代不是必定發(fā)病。

　　免疫性疾病有哪些表現與特點(diǎn)？

　　自身免疫病種類(lèi)繁多，臨床表現形形色色。器官特異性自身免疫病主要表現為相應的靶器官損傷，而出現該器官功能障礙。器官非特異性自身免疫病則彌漫性攻擊多臟器，靶器官往往兩個(gè)以上，有多系統損傷，同時(shí)伴有系統性小血管炎。每種自身免疫病都伴有特征性的自身抗體譜。檢測自身抗體水平有助于自身免疫病的診斷、活動(dòng)程度判斷及療效評價(jià)。

　　吳敏說(shuō)，以下列舉常見(jiàn)的系統性自身免疫病主要臨床表現：

　　系統性紅斑狼瘡。該病多見(jiàn)于育齡女性，可以囊括所有結締組織病的臨床特征，表現為多器官系統受累，有發(fā)熱、面部紅斑、關(guān)節痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等，累及腎臟、血液系統、心血管、消化及神經(jīng)系統等，并查見(jiàn)包括抗核抗體等多種自身抗體。

　　類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。好發(fā)生于中老年女性，是全身性疾病，病變主要侵及關(guān)節。關(guān)節癥狀一般反復發(fā)作，隨著(zhù)發(fā)作次數的增多，關(guān)節破壞日益嚴重，最后導致程度不同的功能障礙和畸形。除關(guān)節外，皮膚類(lèi)風(fēng)濕結節、血管炎、肺間質(zhì)病變、心包炎、鞏膜炎、淋巴結炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見(jiàn)，可查見(jiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子、抗瓜氨酸多肽抗體。

　　系統性血管炎。包括一系列以血管壁慢性炎癥反應致血管壁受損為特征的病變，本病患者多為男性。病變主要侵及中等動(dòng)脈和肌肉內的小動(dòng)脈，導致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕。

　　硬皮病。好發(fā)于女性，由于皮膚增厚變硬，所以外表緊繃而呈蠟樣光澤，患者面容呆板呈“面具臉”，缺乏表情。硬皮病有兩種類(lèi)型，一種為局限型，皮損只限于皮膚；另一種為系統型，可有關(guān)節、胃腸、腎、心血管系統、肺等病變。關(guān)節活動(dòng)障礙和吞咽困難是常見(jiàn)癥狀。

　　總的說(shuō)來(lái)自身免疫病具有以下共同臨床特征：可測到高效價(jià)的自身抗體和（或）自身應答性T細胞；病程一般較長(cháng)，反復發(fā)作和慢性遷延；有重疊現象；部分自身免疫性疾病易發(fā)生于女性；有遺傳傾向；難治性，用免疫抑制劑有一定療效。

　　如何進(jìn)行診斷與治療？

　　自身免疫性疾病如何進(jìn)行診斷與治療？吳敏說(shuō)，該病可根據典型臨床表現和相關(guān)檢查作出相應診斷。鑒于疾病的復雜性，自身免疫病應由專(zhuān)科醫生做出最終診斷。早期診斷、早期治療有助于改善病人的預后。最理想的是重新恢復患者免疫系統正常功能。但由于病因尚未完全明確，目前尚無(wú)滿(mǎn)意方案。治療手段也相對有限，一般以對癥治療及控制病情進(jìn)展為主，最大限度減少靶器官損傷。

　　常用抗炎藥物和非特異性免疫抑制如糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物和慢作用藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢菌素等進(jìn)行治療。只要配合合理治療，多數病人可借此獲得長(cháng)期緩解。而特異性免疫抑制治療大多數處于動(dòng)物試驗或臨床前期研究階段。此外也有血液凈化清除異常抗體和細胞因子，口服自身抗原，調節免疫藥物等其他治療手段。值得欣慰的是一些新生物制劑的出現提供了針對某些致病因子的靶向治療方案，目前已在臨床顯示出良好的療效及耐受性。造血干細胞和間充質(zhì)干細胞治療也為我們展現了一絲曙光。

　　隨著(zhù)基礎及臨床研究深入，必將在疾病易感基因、疾病特異性標志分子以及發(fā)病機制領(lǐng)域獲得突破性進(jìn)展。屆時(shí)即可對自身免疫性疾病的預防和早期診斷提供巨大幫助，也可為尋找更加精確而且合理的治療方法提供線(xiàn)索。

　　提高免疫力，防止過(guò)敏病

　　“過(guò)敏是自身免疫系統最常見(jiàn)的一種疾病。”中國人民解放軍總醫院免疫學(xué)教授陳鈺說(shuō)。過(guò)敏是指免疫系統將一種無(wú)害的物質(zhì)誤判為異物，對其發(fā)生不良反應，表現出各種過(guò)敏癥狀的情況。這些引起過(guò)敏的物質(zhì)包括環(huán)境刺激物質(zhì)如花粉、孢子、食物、藥品，以及微生物如塵螨。

　　容易發(fā)生過(guò)敏反應的體質(zhì)就叫過(guò)敏性體質(zhì)。過(guò)敏體質(zhì)的原因是很復雜的，遺傳因素是起決定性作用的。雙親，也就是父母都是有過(guò)敏性疾病，孩子的發(fā)病率可以高達75%，如果父母一方有這個(gè)過(guò)敏性疾病，他的孩子發(fā)病率可以達到50%，這個(gè)比率相當高。那么過(guò)敏原有哪些呢？

　　居家強過(guò)敏原——螨蟲(chóng)。螨蟲(chóng)是人眼看不見(jiàn)的一種微生物，它廣泛存在于人們長(cháng)期使用的枕頭、被褥等里面，人代謝的皮屑就是螨蟲(chóng)最好的飼料，它長(cháng)得越多越肥，人體就越容易過(guò)敏。有些老人舍不得丟棄用了多年的舊枕頭被褥，使用時(shí)間越長(cháng)，留存的皮屑就越多，靠晾曬不能根本消除螨蟲(chóng)，要避免反復過(guò)敏就必須棄舊換新。

　　花粉也是一大過(guò)敏原。過(guò)去老北京過(guò)敏的人特別多，經(jīng)過(guò)十幾年研究，北京協(xié)和醫院發(fā)現過(guò)敏人群多是由“蒿子稈”花粉引起。現在“蒿子稈”被徹底鏟除了，過(guò)敏的人大大減少。花粉過(guò)敏癥病人，春夏季節最好戴上口罩自我防護。有的人對動(dòng)物的毛過(guò)敏，還有的人對菠蘿、獼猴桃等水果過(guò)敏，還有人對油漆家居裝修過(guò)敏等。治療過(guò)敏的首要原則，是要知道對什么過(guò)敏，就回避什么，切斷過(guò)敏原。如果不知道，千萬(wàn)別擅自吃藥，因為有過(guò)敏反應的人，對藥物也可能會(huì )過(guò)敏，那會(huì )導致嚴重的后果。

　　要防止潔癖。俗話(huà)說(shuō)“不干不凈吃了沒(méi)病”，這話(huà)在醫學(xué)上說(shuō)有一定道理，人體在成長(cháng)過(guò)程中什么抗原都遇見(jiàn)過(guò)，那么人身體里的抗體就比較多，不太會(huì )發(fā)生過(guò)敏，反而越是干凈的人過(guò)敏比例就越高。陳鈺說(shuō)，兩個(gè)幼兒，一個(gè)東摸西爬，還得把指頭放到嘴里，另一個(gè)被媽媽包裹得嚴嚴實(shí)實(shí)、干干凈凈，哪個(gè)孩子更健康？肯定是第一個(gè)。原因是體外的抗原進(jìn)到肌體內，被肌體免疫系統識別后都要與其“打仗”，每打完一仗就留下了相對的抗體，并終身在體內循環(huán)。抗原遇到的多，各種各樣的抗體就多，當遇到同樣抗原出現時(shí)，抗體就直接出來(lái)防御打仗，潔癖的人體內抗體就非常少。人們打疫苗，如乙肝疫苗打一針后，兩個(gè)星期再打一針，一個(gè)月之后再打一針，才能得到足夠的抗體。沒(méi)抗體的正常免疫系統，當遇到大病來(lái)臨時(shí)，一個(gè)月才能產(chǎn)生抗體，必然要生病。

　　少數人對蛋白質(zhì)過(guò)敏。蛋白質(zhì)過(guò)敏的人有兩類(lèi)，有的是雞蛋牛奶，有的是蝦蟹等水產(chǎn)品。孩子對牛奶、雞蛋過(guò)敏，早期出現濕疹癥狀，但又不能缺營(yíng)養，那就少量多吃。在2-7歲間，60%-80%的孩子喝牛奶、吃雞蛋，后期都能恢復正常。但也有例外，嘴巴腫脹厲害，要向鼻內輸氧；幼兒用手指頭去捅蛋糕后全身性休克，典型蛋白質(zhì)過(guò)敏癥狀，就不能再碰它。如果是成年人，年輕時(shí)吃魚(yú)蝦蟹正常，到老了吃過(guò)敏，有可能躺倒在地，不能再吃。大人與孩童適應力一般不同。蛋白質(zhì)過(guò)敏是因為疫苗從雞胚里繁殖、擴大、產(chǎn)生，會(huì )帶來(lái)雞蛋蛋白質(zhì)即異源性蛋白質(zhì)，超敏反應，需要先向醫生說(shuō)明。