發(fā)作性睡病患者中70%左右伴有猝倒現象的發(fā)生,其發(fā)作的頻率可能一生中僅有幾次,也可以是一天中發(fā)作數次,這是由于快速動(dòng)眼睡眠提前引起的。
患者猝倒多數是由情感變化而誘發(fā),如大笑、發(fā)怒、驚異、突然的緊張、疲勞或飽餐誘發(fā),也可能沒(méi)有情感因素參與,亦沒(méi)有劇烈的運動(dòng),出現突然的、可逆的肌張力減退或喪失,可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。典型發(fā)作是頜部松垂,頭低向前,雙臂下垂,雙膝外展。
猝倒發(fā)作的嚴重程度和后果變化很大,從全部隨意肌的絕對無(wú)力到有限的累及某些肌群,或者是輕度的渾身無(wú)力的感覺(jué)。雖然,眼外肌未受累,但患者有眼瞼無(wú)力,視物模糊。發(fā)作時(shí),語(yǔ)言受影響,腹肌肌力下降致呼吸不規則,膈肌活動(dòng)會(huì )出現類(lèi)似于快動(dòng)眼睡眠期的短暫的停頓,未見(jiàn)有長(cháng)時(shí)間的停頓。猝倒發(fā)作時(shí),肌張力完全喪失可導致嚴重創(chuàng )傷,如顱骨和其他骨折。猝倒發(fā)作非常常見(jiàn),但不總是這么嚴重。也許旁邊的人都未曾注意到。發(fā)作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲,患者察覺(jué)到這種突然而短暫的發(fā)作時(shí),會(huì )停下或倚墻而立。伴有下頜松垂,頭向前低時(shí),癥狀會(huì )稍為明顯。累及杓狀肌致其間斷無(wú)力,會(huì )出現語(yǔ)言中斷。如果僅是下頜和發(fā)音系統受累,患者可能出現較大的咀嚼運動(dòng)或口吃,如果累及上肢,患者表現動(dòng)作笨拙,在大笑、驚訝時(shí)茶杯或盤(pán)子突然掉落或液體灑出。
由于上述短暫的發(fā)作不同于經(jīng)典的發(fā)作,常常被醫生忽視甚至誤診為癲癇,精神病,兒童多動(dòng)癥;但必須強調它是非常常見(jiàn)的,故必須予以重視。每次猝倒發(fā)作的時(shí)間不一,從幾秒到30min以上不等。
(實(shí)習編輯:黎文婷)