神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病是一種不明原因的神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變，其表現(xiàn)多樣，臨床診斷較為困難。近期美國弗羅里達大學Ataya教授等在NEJM雜志報道了一例首發(fā)癥狀為偏側舞蹈的罕見神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病。

　　患者黑人男性突發(fā)左側手臂不自主運動。既往高血壓和糖尿病病史，血糖曾控制不佳，目前控制良好。

　　體格檢查示左上肢舞蹈樣動作，左手指出現(xiàn)緩慢的手足徐動癥。完善頭顱MRIT1加權像并給予對比增強劑后顯示雙側額葉、基底節(jié)以及左側軟腦膜出現(xiàn)強化，提示為侵襲性過程。

　　討論：

　　結節(jié)病為一種不明原因的炎性病變，可影響多個系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)。女性多見，男女比例大于10:1，黑人比白人更多見。15%患者累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，5%有神經(jīng)癥狀。腦神經(jīng)功能障礙和尿崩癥是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病的臨床表現(xiàn)。MRI改變包括腦膜增厚及強化孤立性腫塊或多發(fā)性小、散在的腦膜或?qū)嵸|(zhì)病變。

　　本例患者出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在結節(jié)病患者中并不常見。偏側舞蹈性手足徐動癥是神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病的一個罕見表現(xiàn)，可能是由于基底節(jié)受累所致。

　　本病的鑒別診斷包括浸潤性淋巴瘤、腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病、非典型感染以及缺血性事件。給予糖皮質(zhì)激素和甲氨蝶呤治療，6個月后隨訪顯示偏側舞蹈性手足徐動癥已緩解。復診MRI顯示腦增強區(qū)域有所改善，繼續(xù)給予每周一次甲氨蝶呤治療。

　　絕大多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病患者可經(jīng)較長時間的腎上腺皮質(zhì)激素治療而達到緩解。Gripshover等（1997）提出潑尼松治療的平均療程達60個月。對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損呈慢性進行性加重或反復發(fā)作者，可加用環(huán)磷酰胺類藥物或全腦低劑量放射治療。

　　病情的反復和復發(fā)常見于腦積水患者、或潑尼松劑量過小及療程過短的患者。目前推薦環(huán)孢素4-6mg/（kg·d）與潑尼松合用，潑尼松的劑量減為原劑量的30%-50%，可獲良好控制，且減少了激素的副作用。