寒冷誘發(fā)的風(fēng)濕科疾病你們知道多少

2020-03-14 來(lái)源：風(fēng)濕時(shí)間標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：兒童PCH最常見(jiàn)于病毒感染后，常為水痘。其他還有：麻疹、腮腺炎、EB病毒、巨細胞病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒及甲型流感病毒。這些疾病發(fā)生的7-10天后出現PCH抗體。抗體可持續6-12周。

寒冷性蕁麻疹

蕁麻疹（Urticaria）是一種常見(jiàn)皮膚病。它會(huì )因為血漿滲漏而呈現短暫的皮膚和黏膜下水腫。如果是淺表皮膚腫脹則為「風(fēng)團」（wheals），而表現為皮膚或黏膜深層的水腫則為「血管性水腫」（angioedema）。（可參看《蕁麻疹常見(jiàn)，蕁麻疹血管炎呢？》）

誘發(fā)蕁麻疹的原因有很多。而寒冷就是常見(jiàn)的物理性誘因之一。寒冷刺激帶來(lái)肥大細胞激活，從而導致皮膚血管擴張及外滲。最終帶來(lái)風(fēng)團和血管性水腫。

病友們會(huì )有瘙癢、燒灼感、皮膚紅斑等皮膚癥狀。除上述皮膚癥狀，還可以有全身癥狀。比如全身潮紅、頭痛、暈厥和腹痛。重癥者甚至會(huì )有心悸、喘息、低血壓、休克或死亡。不過(guò)，沒(méi)有典型的關(guān)節痛，而更多是表淺的皮膚和肌肉痛，以及重癥的腹痛。

雖然全年齡段人群可發(fā)病，但年輕人最常見(jiàn)。病毒感染后有短暫病程蕁麻疹。但不少人的病程會(huì )持續6-9年。

還有一個(gè)類(lèi)似一般蕁麻疹的疾病。但卻又有很大不同，即家族性寒冷性蕁麻疹（Familialcoldurticaria），具體見(jiàn)后述。

家族性寒冷型自身炎癥綜合征（FCAS）

曾命名為家族性寒冷性蕁麻疹（Familialcoldurticaria）。現在改名為家族性寒冷型自身炎癥綜合征(familialcoldautoinflammatorysyndrome,FCAS)。從發(fā)病機理上，它其實(shí)屬于冷炎素相關(guān)周期性綜合征(cryopyrin-associatedperiodsyndrome，CAPS)。

FCAS通常在出生后第1年出現癥狀。當全身暴露于冷環(huán)境（比如冷空調房間內）下，激發(fā)全身系統性炎癥反應，即出現：發(fā)熱、皮膚蕁麻疹、眼炎、淋巴結腫大、胸痛、腹痛/腹瀉，以及顯著(zhù)的關(guān)節痛、肌肉痛。沒(méi)有寒冷暴露，也可有疲倦、乏力、頭痛、肌肉痛----下午和晚上明顯。

由于FCAS表現出反復發(fā)熱，所以是不明原因發(fā)熱的罕見(jiàn)病因之一。（參考《風(fēng)濕科醫生如何應對發(fā)熱待查？》）

復雜性局部痛疼綜合征（CRPS）

復雜性局部疼痛綜合征（complexregionalpainsyndrome,CRPS）是一種特殊的局限性疼痛綜合征。過(guò)去叫反射性交感神經(jīng)營(yíng)養不良(reflexsympatheticdystrophy,RSD)。如果繼發(fā)于腦卒中或心肌梗死后的手痛，則習慣稱(chēng)作「肩手綜合征」（Shoulder–handsyndrome）。

CRPS常見(jiàn)于外傷、軟組織損傷后。但也有相當人（約10%）沒(méi)有前驅事件。常被寒冷等刺激誘發(fā)出癥狀：

1，局部的疼痛：疼痛劇烈且嚴重影響日常生活。患者常把疼痛形容有燒灼、針刺、撕裂感。疼痛大多呈連續性和波動(dòng)性，但也可呈陣發(fā)性。疼痛可能在夜間更嚴重，并隨肢體運動(dòng)、觸碰、溫度變化或應激而加重。

2，感覺(jué)異常：痛覺(jué)過(guò)敏、碰觸可誘發(fā)疼痛，有時(shí)為感覺(jué)減退、麻木。通常位于肢體遠端，有時(shí)呈襪套/手套樣分布。

3，皮膚改變：通常有受累部位的水腫。跟健康側皮膚對比，會(huì )有皮膚顏色改變、皮膚溫度偏異常（偏高或偏冷）。有時(shí)還會(huì )有出汗多。

部分病人會(huì )出現受累部位的骨礦物質(zhì)流失等。

寒冷誘發(fā)的溶血病變

寒冷溫度暴露可誘發(fā)溶血性疾病。最常見(jiàn)的有：凝集素病（Coldagglutinindisease）、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）。

1，冷凝集素病

它是一種對冷敏感的「抗體」介導性自身免疫性溶血性貧血(AIHA)病。該抗體在冷溫時(shí)誘發(fā)紅細胞凝集，所以被命名冷凝集素。

受環(huán)境溫度影響，肢體末端表淺的血管溫度偏低，通常是28°--31°。冷凝集素跟紅細胞在此處結合，并最終誘發(fā)溶血。最終表現出：貧血、肢端發(fā)紺、乏力、虛弱或勞力性呼吸困難、血紅蛋白尿。

多個(gè)病因可以誘發(fā)該病。比如：①，感染性疾病。例如，肺炎支原體感染、傳染性單核細胞增多癥。②，淋巴增生性病變。比如，單克隆免疫球蛋白病，惡性淋巴瘤等。

2，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）

跟冷凝集素病的抗體不同，PCH的抗體是冷反應性IgG型。該抗體不引起紅細胞凝集。

PCH表現為寒冷環(huán)境暴露后數分鐘至數小時(shí)開(kāi)始排出深色尿(血紅蛋白尿)。可能并發(fā)全身癥狀，如背痛、腿痛、腹絞痛、寒戰及發(fā)熱。也可出現雷諾現象和蕁麻疹。

兒童PCH最常見(jiàn)于病毒感染后，常為水痘。其他還有：麻疹、腮腺炎、EB病毒、巨細胞病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒及甲型流感病毒。這些疾病發(fā)生的7-10天后出現PCH抗體。抗體可持續6-12周。

除感染外，淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病等也可以誘發(fā)PCH。

冷蛋白血癥（cryoglobulinemia）

冷球蛋白血癥表現為：皮膚紫癜、關(guān)節痛、虛弱、腎小球腎炎。寒冷天氣可加重癥狀，但寒冷似乎并不能誘使發(fā)病。詳見(jiàn)《每當寒冷時(shí)，你會(huì )想起它嗎？——冷球蛋白血癥》。

實(shí)際上，一般的軟組織風(fēng)濕病、骨關(guān)節炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎等病人也會(huì )被寒冷而誘發(fā)加重疼痛。不過(guò)，寒冷只是加重癥狀，而不能直接誘使疾病發(fā)作。

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