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耳硬化癥(Otosclerosis)

2017-09-01 來源:聽力健康工作室  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:音叉實驗:常用226Hz及512Hz音叉進行檢查;林納試驗陰性;韋伯試驗偏向聽力差側;施瓦巴赫試驗骨導延長;蓋萊實驗陰性,可提示鐙骨底板硬化固定。

  耳硬化癥,是骨迷路發(fā)生反復的局灶性吸收并被富含血管和細胞的海綿狀新骨代替,繼而血管減少,骨質沉著,形成骨質硬化病灶而產(chǎn)生的疾病。

  如病灶僅局限于骨迷路而無臨床癥狀,只是在尸檢作顳骨病理學檢查時被發(fā)現(xiàn),稱為“組織學耳硬化”,也稱“鐙骨性耳硬化”。

  若病灶累及耳蝸或內耳道引起耳蝸損害或聽神經(jīng)變形,出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾者稱“耳蝸性耳硬化”。

  按照顳骨病理切片,可以分為活動型、中間型、靜止型和混合型耳硬化。

  病因

  迄今不明,認為與遺傳、種族及內分泌代謝障礙等因素有關,近年更多學者傾向是常染色體顯性遺傳疾病。

  聽力學表現(xiàn)

  1聽力減退

  無誘因的漸進性緩慢加重的聽力減退,早期多為單側耳聾,大多發(fā)展為雙側。

  2耳鳴、眩暈

  多數(shù)患者有耳鳴,常見低音調,可持續(xù)性或間歇性,部分患者有眩暈。女性患者可因妊娠、分娩等誘因加速疾病進展。

  3威利斯聽覺倒錯

  部分患者會出現(xiàn)此癥狀,即在喧鬧環(huán)境中反而較安靜環(huán)境下聽得更清。

  4聽力學檢查

  音叉實驗:常用226Hz及512Hz音叉進行檢查;林納試驗陰性;韋伯試驗偏向聽力差側;施瓦巴赫試驗骨導延長;蓋萊實驗陰性,可提示鐙骨底板硬化固定。

  純音測試:骨導聽力曲線可在1000Hz或2000Hz區(qū)呈“V”形下降,稱卡哈切跡,是耳硬化癥的特征。

  聽力曲線與病變程度和病變部位有關。早期為傳導性聾,中期為混合性聾,晚期為混合性聾或感音神經(jīng)性聾。

  聲導抗測試:鼓室曲線As型,鐙骨肌聲反射閾值提高或消失。

  DPOAE:幅值降低或引不出反射。

  聽性腦干反應:Ⅰ波、Ⅴ波潛伏期延長或閾值提高。

  影像學檢查:顳骨CT掃描及MRI可顯示前庭窗、圓窗、骨迷路和內聽道骨壁的局灶性硬化灶,特別有助于耳蝸性耳硬化的診斷。

  治療

  分為手術療法、藥物防治和選配助聽器。

  1手術療法

  ①鐙骨手術:

  恢復聽骨鏈的連續(xù)性和活動度,有效改善聽力。手術方法包括鐙骨撼動術和各種類型的鐙骨切除術。

  ②內耳開窗術:

  也稱外半規(guī)管開窗術,在外半規(guī)管開一小窗口,使聲波經(jīng)此窗傳入內耳,適用于鐙骨手術有困難者。

  2其它

  不宜手術或不愿接受手術者可選配助聽器。目前尚無對耳硬化病灶有確切防治作用的藥物,處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉、硫酸軟骨素等。

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