耳硬化癥的病因

2015-02-10 來源：健客網社區(qū) 標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯盟美容護膚

摘要：　病因尚無定論，與遺傳、種族、代謝紊亂及內分泌障礙等因素有關。近年許多學者認為，耳硬化是常染色體顯性遺傳疾病。我們一起了解一下。

　　臨床流行病學調查提示，此病的發(fā)生與否并非取決于單純顯性遺傳和低表達基因，而主要同一個少見的具有多個基因成分的顯性大基因有關，基因表達受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。目前已知1個耳硬化癥基因，定位在常染色體15q25-q26區(qū)段，用多點連鎖分析，連鎖值為3.4。進一步連鎖分析將其具體定位于遠中心粒點(FES)和近中心粒點(D15S657)之間，即,15號染色體長臂的一個14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。

　　病理組織學改變可累及骨迷路骨壁的骨外膜層、內生軟骨層和骨內膜層，病理過程主要有三個特征：

　?、俟琴|局灶性吸收與破壞：骨迷路微血管擴張，血管增多，破骨細胞活躍，骨質發(fā)生反復局灶性破壞與吸收。

　?、诤＞d樣骨組織形成：骨髓間隙擴大，骨質減少，形成海綿狀新骨。

　?、酃琴|沉著與骨質硬化：血管間隙減少，骨質沉著，原纖維呈編織狀結構，形成骨質致密、硬化的新骨。

　　耳硬化癥的病理過程并非依一定順序發(fā)展，上述3個主要特征可在一個病灶內同時或反復交替出現。

（實習編輯：高越）