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關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血

關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血容易和什么癥狀混淆

  血友病應(yīng)做如下鑒別。

 ?、傺巡〖缀脱巡∫抑g的鑒別;

  血友病甲(hemophilia A,HA):是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病,臨床特點為“自發(fā)性”關(guān)節(jié)出血和深部位組織出血。

  血友病乙(hemophilia B,HB):是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲相似,其發(fā)病機制為缺乏因子Ⅸ。

 ?、谂c血管性血友病的鑒別;

  血管性血友病:也稱為VonWillebrand綜合征(簡稱VWD)。本病患者血漿內(nèi)的VonWillebrand因子(簡稱VWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。典型病例的表現(xiàn)為:①出血時間延長。②血小板對玻璃珠的粘附性減低及對瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關(guān)抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類較常見的遺傳性出血性疾病,男女都可罹病,多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳,VWF基因位于第12號染色體。

 ?、叟c其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。

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