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關(guān)節腔內出血

關(guān)節腔內出血容易和什么癥狀混淆

　　血友病應做如下鑒別。

　　①血友病甲和血友病乙之間的鑒別;

　　血友病甲(hemophilia A，HA)：是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，臨床特點(diǎn)為“自發(fā)性”關(guān)節出血和深部位組織出血。

　　血友病乙(hemophilia B，HB)：是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病甲相似，其發(fā)病機制為缺乏因子Ⅸ。

　　②與血管性血友病的鑒別;

　　血管性血友病：也稱(chēng)為VonWillebrand綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)VWD)。本病患者血漿內的VonWillebrand因子(簡(jiǎn)稱(chēng)VWF)缺乏或分子結構異常。典型病例的表現為：①出血時(shí)間延長(cháng)。②血小板對玻璃珠的粘附性減低及對瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關(guān)抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類(lèi)較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病，多數患者為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，VWF基因位于第12號染色體。

　　③與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。

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