血友病乙別名：血漿凝血激酶成分缺乏癥
血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關(guān)。反復關(guān)節出血導致慢性血友病性關(guān)節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現。創(chuàng )傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見(jiàn)，并較嚴重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng )傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng )傷，只是創(chuàng )傷輕微不易引起注意。
根據出血的嚴重性和FⅨ：C水平，可分為重型(FⅨ：C<2%)、中型(FⅨ：C2%～5%)、輕型(FⅨ：C 5%～25%)和亞臨床型(FⅨ：t225%～45%)。也有將FⅨ：t25%～40%分為輕型而無(wú)亞臨床型。應注意FⅨ：C測定誤差波動(dòng)較大，分型時(shí)必須結合臨床表現的嚴重性。重型、中間型和輕型約各占血友病乙的1/3。
根據病史、家族史和實(shí)驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無(wú)明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術(shù)后出現異常出血而得到診斷。
1.首先應與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類(lèi)型和出血癥狀，但實(shí)驗室檢查容易做出鑒別。
2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據臨床特點(diǎn)、遺傳類(lèi)型以及實(shí)驗室檢查加以鑒別。
3.血友病乙還需與獲得性維生素K依賴(lài)因子缺乏鑒別，肝病，雙香豆素類(lèi)藥物以及長(cháng)期使用抗生素可引起維生素K缺乏，但這些情況下一般有多個(gè)維生素K依賴(lài)因子而不是僅FⅨ缺乏。發(fā)生于非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見(jiàn)。
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