血管性血友病

1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機能的藥物，以防加重出血。
2.口服避孕藥，如復方炔諾酮等，可使月經(jīng)過多及持續(xù)時間延長的癥狀顯著改善。
3.纖溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小時一次，可減輕粘膜出血，對月經(jīng)過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。
4.輸新鮮血補充缺乏的因子Ⅷ，為有效的止血措施。輸血后Ⅷ∶C在12～24小時內(nèi)逐漸升高，使出血傾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢后即迅速降低，所以輸血對三者的效應不相一致。嚴重病例應補充冷沉淀制劑，劑量為30～50u/kg，每24～48小時注射一次，有良好的療效。因子Ⅷ濃縮制劑中缺少與VW因子活性有關的高分子聚合物，所以不能糾正出血缺陷，故不作為首選藥物。
5.DDAVP(1-去氨基-8-D精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素的同類物，經(jīng)靜脈注射一定劑量后，血漿因子Ⅷ活性可明顯增高，用于治療輕癥或中、重度病例，但對嚴重病例無效。慢速靜脈注射給藥劑量為0.3～0.5μg/kg，溶于20～30ml生理鹽水，因可激活纖溶系統(tǒng)，需與止血環(huán)酸，EACA合用?？墒挂蜃英?Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2～3倍，注射后30～60分鐘達到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。為維持因子Ⅷ濃度最初2～4天內(nèi)每8～12小時1次，經(jīng)鼻腔內(nèi)滴入的劑量為0.25ml(每ml含1300μg)，每日2次。副作用有暫時性面部潮紅及水滯留。
6.手術本病原則上應避免手術，必需手術時應在術前及術后輸注新鮮血，血漿或因子Ⅷ濃縮物，以補充缺乏的因子。

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