AH患者沒(méi)有既往或家族出血史，其臨床表現各異，絕大部分患者表現為突然發(fā)生的自發(fā)性出血，以軟組織血腫、肌肉內出血、廣泛皮下淤斑、胃腸道和泌尿生殖道出血為主，嚴重或危及生命的出血占80%以上，病死率約20%。與HA不同，AH患者較少有關(guān)節出血。
出血表現，AH患者最常見(jiàn)的臨床表現是淤點(diǎn)、淤斑、肌肉血腫，占60%;嘔血、黑便、血尿也較常見(jiàn)。肌肉內出血可導致筋膜室綜合征，壓迫神經(jīng)血管束。出血表現為咽喉旁血腫時(shí)，患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴;也可表現為顱內出血。AH患者可同時(shí)伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質(zhì);部分患者是因拔牙后或外科手術(shù)后傷口出血不止而得到診斷。醫源性出血也常見(jiàn)，常發(fā)生在靜脈內置管或膀胱內插管之后。
伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現因人而異，通常在產(chǎn)后3月內出現，也有在產(chǎn)后1年才出現出血癥狀。可表現為產(chǎn)后輕微出血或出血不止、一般的止血治療措施無(wú)效;或表現為間隙性陰道大出血，伴反復出現的肉眼血尿;有時(shí)因診斷延誤，嚴重的出血需要切除子宮甚至危及生命，病死率較高。
如患者無(wú)既往或家族出血史而突然發(fā)生出血，僅APTT延長(cháng)，血漿混合試驗證明存在自身抗體，Bethesda試驗或ELISA、免疫沉淀法進(jìn)行抗體定量，FⅧ：C減低，就可明確診斷AH。

AH要與血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷癥、除FⅧ外的其他凝血因子的獲得性抗體等疾病鑒別。除先天性凝血因子缺陷癥患者可有家族史、自幼有關(guān)節等部位出血特點(diǎn)外，鑒別診斷主要依靠實(shí)驗室的檢查和相關(guān)凝血因子活性檢測。