(一)發(fā)病原因盡管許多學(xué)者做了大量研究，川崎病的病因目前尚不清楚，但大量流行病學(xué)和臨床觀(guān)察顯示，川崎病是由感染所致，鑒于這種自限性疾病所表現出的發(fā)熱，皮疹，結膜充血，頸淋巴結腫大以及好發(fā)于兒童，爆發(fā)流行時(shí)明顯的地域分布都提示其發(fā)病與感染有關(guān)。

　　然而，標準的和更先進(jìn)的病毒及細菌的檢測手段和血清學(xué)檢查均無(wú)法確定微生物是致病的惟一原因，盡管最初曾報道有大量可能的感染因素，包括EB病毒， 人類(lèi)皰疹病毒6，7，人類(lèi)細小病毒，耶爾森菌，但進(jìn)一步的研究均無(wú)法證實(shí)，在日本及美國，由于在爆發(fā)流行期間曾有某些家庭有洗滌地毯的經(jīng)歷，所以家庭中的塵螨亦被認為是致病因素，同樣這也是偶然才發(fā)生，其他多種環(huán)境因素亦曾被認為是致病因素，包括使用某些藥物，接觸寵物及免疫反應，但都未被確認，相反，對 患有川崎病的兒童的免疫系統所進(jìn)行的觀(guān)察發(fā)現，這些兒童都存在較嚴重的免疫紊亂，在急性期，外周血的活性T細胞，B細胞，單核/巨噬細胞的數量均上升，同時(shí)也有證據表明淋巴細胞及單核/巨噬細胞的活化伴隨有細胞毒素分泌的增加，除此以外，循環(huán)抗體的存在對血管內皮亦有細胞毒素的作用。

　　由此，以上的觀(guān)察支持免疫系統的激活是川崎病的發(fā)病機制之一這一學(xué)說(shuō)，根據通常的免疫活化程度，由細菌和病毒所含蛋白質(zhì)引起感染所致的疾病，其共同的特征是這些蛋白質(zhì)起類(lèi)似超抗原的作用(如葡萄球菌的毒性休克綜合征毒素，表皮剝落毒素，鏈球菌的致熱外毒素)，于是超抗原的假說(shuō)建立，超抗原與一般的抗 原有許多不同，它們激活了多克隆B細胞促使T細胞增殖并分泌細胞毒素，這些作用是通過(guò)存在于抗原遞呈細胞表面的蛋白質(zhì)將抗原性直接遞呈到組織相容性復合體 Ⅱ(MHCⅡ)上，與通常免疫反應前的蛋白質(zhì)攝取相反，一般有大量的細胞毒素分泌并推動(dòng)疾病的進(jìn)程，在超抗原假說(shuō)中，那些類(lèi)似超抗原的生物體寄生于易感宿主的胃腸道黏膜上并分泌毒素，有時(shí)，在川崎病患兒的咽部及直腸可發(fā)現單由葡萄球菌分泌的毒性休克綜合征毒素-1，但大多數的實(shí)驗均未發(fā)現，所以超抗原的假說(shuō)還有待證實(shí)。

　　(二)發(fā)病機制川崎病的主要病理改變?yōu)檠苎祝±碜兓煞譃?期：

　　1.Ⅰ期 發(fā)病0～9天，主要病理變化為小血管炎，以小動(dòng)脈全層炎，中大動(dòng)脈周?chē)壮Ｒ?jiàn)，同時(shí)可見(jiàn)全心炎，此期易發(fā)生心律失常和心力衰竭，甚至發(fā)生心源性休克而死亡。

　　2.Ⅱ期 發(fā)病10～25天，此期微血管炎和心臟炎減輕，但中動(dòng)脈出現全層炎，以冠狀動(dòng)脈最明顯，可發(fā)生動(dòng)脈瘤和血栓栓塞，可因嚴重心力衰竭，心律失常，心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂而死亡。

　　3.Ⅲ期 發(fā)病后28～40天，此期雖然小動(dòng)脈炎和心臟炎消退，但中動(dòng)脈內肉芽組織增生，內膜顯著(zhù)增厚，可有動(dòng)脈瘤樣擴張和血栓形成，可因心肌梗死而死亡。

　　4.Ⅳ期 發(fā)病40天后，血管急性炎癥完全消失，心肌瘢痕形成，中動(dòng)脈狹窄，鈣化，可出現缺血性心臟病，川崎病血管炎以冠狀血管最嚴重，大多發(fā)生于病程2～3周，按 受累的頻率依次為左冠狀動(dòng)脈主干，左前降支，右冠狀動(dòng)脈主干，右旋支，而左回旋支受累極為罕見(jiàn)，病變類(lèi)型包括冠狀動(dòng)脈擴張，冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等，冠狀動(dòng)脈炎多致冠狀動(dòng)脈擴張(30%～50%)，其中一部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤，是川崎病最嚴重的并發(fā)癥，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)病率為15%～30%(急性 期未治療者)，可單發(fā)或多發(fā)，遠端動(dòng)脈瘤常與近端動(dòng)脈瘤并存，孤立性遠端動(dòng)脈瘤極其少見(jiàn)，冠狀動(dòng)脈瘤可呈囊狀，梭狀或管狀，急性期后58%的動(dòng)脈瘤可逐漸 消退;若冠狀動(dòng)脈瘤持續存在，可發(fā)展為冠狀動(dòng)脈狹窄，閉塞，導致缺血性心臟病或心肌梗死等，少數發(fā)生瘤體破裂，川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素有：男性，大于1歲;熱程大于16天或反復發(fā)熱;白細胞大于30×109/L;血沉大于101mm/h;血沉和C反應蛋白增加大于30天;血沉和C反應蛋白反復增 加;心電圖異常，表現為Ⅱ，Ⅲ，aVF導聯(lián)和(或)心前區導聯(lián)異常Q波;心肌梗死癥狀體征，冠狀動(dòng)脈狹窄病變多于發(fā)病后4～7周開(kāi)始發(fā)生，即緊接于冠狀動(dòng) 脈瘤開(kāi)始發(fā)生之后，有狹窄病變者，年齡越小側支循環(huán)發(fā)生越早，狹窄表現為阻塞性，節段性狹窄及局限性狹窄，主要發(fā)生部位為右冠狀動(dòng)脈，其次為左冠狀動(dòng)脈左前降支，左回旋支，冠狀動(dòng)脈直徑小于5mm者，多無(wú)狹窄病變;直徑大于9mm者均伴有狹窄病變;直徑在5～9mm，動(dòng)脈瘤長(cháng)度大于15mm(左冠狀動(dòng)脈) 或30mm(右冠狀動(dòng)脈)者，多伴發(fā)狹窄病變，局限性狹窄多在發(fā)病1年后出現，并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄者多導致缺血性心臟病，川崎病并發(fā)心肌梗死者占1%～2 %，多于病程1年內(尤其病程1～11個(gè)月內)發(fā)生。

　　高危因素有：冠狀動(dòng)脈瘤的最大直徑大于8mm，冠狀動(dòng)脈瘤形態(tài)為囊狀，念珠狀，香腸狀，急性期發(fā)熱持續21天以上，急性期單獨使用皮質(zhì)激素，發(fā)病年齡2歲以?xún)取?/P>

　　除冠狀動(dòng)脈受累外，外周動(dòng)脈(如腋動(dòng)脈，髂動(dòng)脈，股動(dòng)脈等)和臟器動(dòng)脈(如主動(dòng)脈，腸系膜動(dòng)脈，肺動(dòng)脈，肝，脾，腎，腦，生殖腺，唾液腺等)亦可受累，另外，還可引起心肌炎，心臟傳導系統損害，淋巴結，肝臟，膽囊等亦常受到損害。