1.全身發(fā)病型幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎 全身發(fā)病型幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA)約20%JRA病人表現此型，有突出的關(guān)節外癥狀和關(guān)節炎癥狀，全身癥狀包括弛張熱、皮疹、脾腫大、淋巴結腫大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白細胞增多、貧血，偶爾還發(fā)生彌散性血管內凝血。
(1)發(fā)熱是全身發(fā)病型的突出特征，每天1～2次體溫升高，達39～40℃，每天體溫可降至正常或接近正常，病兒發(fā)燒時(shí)表現出重病容，熱退后玩耍如常，病情呈戲劇性變化。發(fā)熱可續數周，甚至數月。
(2)皮疹是Sys-JRA另一特征，一般在高熱時(shí)出現，熱退后消失，常于夜間明顯，次晨消退，不留痕跡，局部加熱也可誘發(fā)皮疹。皮疹多呈淡紅色斑點(diǎn)或環(huán)形紅斑，見(jiàn)于身體任何部位包括手腳心。偶有瘙癢，可見(jiàn)抓痕。
(3)多數病人心包炎和胸膜炎病變輕微，雖然有些病人述其胸痛，而多數人常無(wú)癥狀。偶見(jiàn)大量心包積液，需要減壓治療。肝、脾、淋巴結腫大可很明顯，甚至類(lèi)似惡性疾病。
(4)肝功能試驗多數變化較輕，且不會(huì )發(fā)生慢性肝病變。有肝功異常時(shí)要注意鑒別是否因肝毒性藥物所致，尤其是非甾體抗炎藥和甲氨蝶呤所致。少部分病兒在使用大劑量水楊酸制劑后出現肝區痛，肝酶顯著(zhù)升高和凝血異常等肝毒性癥狀。
(5)彌漫性血管內凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)綜合征是全身型JRA潛在的致死性并發(fā)癥，應盡快使用糖皮質(zhì)激素。有人報告用肌注金制劑治療全身型JRA病兒曾發(fā)生這種綜合征。
(6)全身發(fā)病型JRA可發(fā)生嚴重腹痛，可能是腸系膜淋巴結病變或腹膜炎引起的癥狀。中樞神經(jīng)病變可表現為驚厥，行為異常，有時(shí)也見(jiàn)腦電圖異常。長(cháng)期疾病反復發(fā)作可致發(fā)育遲延，其機制還不清楚，可能與活動(dòng)性炎癥影響代謝、營(yíng)養攝入不足以及糖皮質(zhì)激素應用有關(guān)。
(7)本型關(guān)節表現可以是典型的關(guān)節炎或只有肌痛、關(guān)節痛;病兒易受激惹、拒絕站立或移動(dòng)，看上去似乎像全身性損傷。一般在高熱時(shí)疼痛更加明顯，而熱退時(shí)關(guān)節癥狀隨之改善，全身癥狀突出時(shí)關(guān)節癥狀常被忽視。多數人關(guān)節癥狀在幾周內逐漸改善，偶見(jiàn)有些病例在全身癥狀出現數周，甚至數月或更長(cháng)時(shí)間后也未見(jiàn)明顯的關(guān)節癥狀。但統計表明本型多數患兒有關(guān)節受累。
全身癥狀可能復發(fā)，其間隔時(shí)間難以預測，但到青春期后再發(fā)者就較為罕見(jiàn)。本型致死者極少，預后好壞取決于關(guān)節炎嚴重程度。10～20年隨訪(fǎng)統計，約25%的病人逐漸進(jìn)展而發(fā)生關(guān)節功能殘廢。
2.類(lèi)風(fēng)濕因子陰性多關(guān)節型JRA 類(lèi)風(fēng)濕因子陰性多關(guān)節型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%～30%病兒在發(fā)病的幾個(gè)月內累及多個(gè)關(guān)節，而無(wú)明顯全身性表現，且RF檢測陰性。病變關(guān)節至少4個(gè)以上，除脊柱關(guān)節外幾乎所有的關(guān)節均可受累，甚至手足掌的小關(guān)節、頸椎、髖關(guān)節受累也不少見(jiàn)。關(guān)節癥狀多表現為腫脹、疼痛、發(fā)熱、觸痛、活動(dòng)障礙。指趾關(guān)節受累者，呈現典型梭形腫脹;累及顳頜關(guān)節表現為張口困難，幼兒可訴耳痛，病程長(cháng)者，可影響局部發(fā)育出現小頜畸形;累及喉杓(環(huán)狀軟骨-杓狀軟骨)可致聲啞、喉喘鳴和飲食困難。部分患兒早晨的關(guān)節活動(dòng)障礙尤為明顯，稱(chēng)為晨僵。病變關(guān)節一般不發(fā)紅。關(guān)節腔內可有大量滲出，明顯骨膜炎癥使關(guān)節癥狀非常突出。
本型關(guān)節外表現沒(méi)有全身型JRA突出，但在疾病活動(dòng)期也可有低燒、全身不適、激惹、生長(cháng)滯緩、輕度貧血及很少見(jiàn)的類(lèi)風(fēng)濕結節。
本型預后與關(guān)節炎嚴重度、持續時(shí)間及關(guān)節破壞程度有關(guān)。活動(dòng)性關(guān)節炎可持續數月、數年，也可在幾乎完全緩解后再發(fā)。幸運的是有80%～90%的患兒最終緩解或僅存留輕微慢性病變。偶見(jiàn)個(gè)別幼兒發(fā)生頜關(guān)節炎后導致口腔活動(dòng)障礙，面部不對稱(chēng)而需要外科手術(shù)糾正。
3.類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性多關(guān)節炎型JRA 類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性多關(guān)節炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表現為多關(guān)節炎(>4個(gè)關(guān)節)伴類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性，占JRA的5%～10%，年齡多在8歲以上，多為女性。在疾病活動(dòng)時(shí)RF常呈高效價(jià)陽(yáng)性，關(guān)節病變形式與RF陰性型多關(guān)節炎及成人類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎類(lèi)似。本型至少有50%左右的病人發(fā)生嚴重關(guān)節炎，且對目前常用的藥物治療反應不佳。本型容易發(fā)現皮下類(lèi)風(fēng)濕結節，與成人類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎所見(jiàn)相同，少數人還發(fā)生類(lèi)風(fēng)濕性血管炎。本型病兒HLA類(lèi)型與成人類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎有很大程度一致性，如HLA-DR4陽(yáng)性率均高。本型病人中偶有并發(fā)干燥綜合征及Fetly綜合征的報告。全身癥狀可見(jiàn)低熱，不適，體重下降，生長(cháng)延遲等。
4.少關(guān)節型JRA 少關(guān)節型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6個(gè)月內甚至整個(gè)病程中僅限于一個(gè)或很少幾個(gè)(≤4個(gè))關(guān)節受累，且通常發(fā)生大關(guān)節病變，呈不對稱(chēng)分布，這種少于4個(gè)關(guān)節受累的JRA被定義為少關(guān)節型。就關(guān)節炎表現而言少關(guān)節型與多關(guān)節型并無(wú)差別，組織學(xué)改變均以滑膜炎癥為基礎。臨床上少關(guān)節型可進(jìn)一步分為2型：
(1)少關(guān)節Ⅰ型JRA：本型以幼年女孩多見(jiàn)，幾乎占JRA病人的40%～50%，以膝、踝、肘大關(guān)節病變多見(jiàn)，手指小關(guān)節病變常以不對稱(chēng)形式出現。髖關(guān)節受累少見(jiàn)，不會(huì )發(fā)生骶髂關(guān)節炎。關(guān)節炎持續時(shí)間雖長(cháng)，但程度一般較輕。其中的80%患兒在整個(gè)病程中只有≤4個(gè)關(guān)節受累，且關(guān)節功能始終良好。約20%患兒經(jīng)數年后發(fā)展為多關(guān)節受累，并發(fā)生關(guān)節破壞。受累關(guān)節周?chē)墓墙M織受刺激后過(guò)度增生，導致雙腿長(cháng)度不等而呈跛行，若不注意給予理療，可能因關(guān)節周?chē)M織攣縮，發(fā)生屈曲障礙。
本型主要并發(fā)癥為慢性虹膜睫狀體炎(iridocyclitis)。偶爾也見(jiàn)全身型與RF陽(yáng)性多關(guān)節炎病人發(fā)生虹膜睫狀體炎。虹膜炎常隱匿起病，早期只有用裂隙燈檢查才能診斷。病變可以累及單側或雙側眼睛，若未及時(shí)控制病情將發(fā)生前房瘢痕、繼發(fā)性青光眼、白內障，導致嚴重視力障礙或失明。盡管近年報告嚴重虹睫炎發(fā)病率似有下降，但Boone經(jīng)篩查發(fā)現仍有12%的病兒患有無(wú)癥狀性虹膜睫狀體炎，因此應強調定期眼科隨訪(fǎng)。雖然Sailer曾報告2例RF陽(yáng)性的少關(guān)節型病人預后差，關(guān)節破壞嚴重，但大多數RF陰性少關(guān)節型病人預后良好。
(2)少關(guān)節炎Ⅱ型JRA：本型男孩居多，年齡多大于8歲，約占JRA總數的15%病兒屬少關(guān)節炎Ⅱ型。此型特征包括，常有髖、膝、踝等大關(guān)節受累、易現髖關(guān)節癥狀、肌腱附著(zhù)處病變、HLA-B27抗原陽(yáng)性及陽(yáng)性家族史;隨著(zhù)病變的發(fā)展，部分病人將累及脊柱，發(fā)生強直性脊柱炎，而另一些病人可能僅累及周?chē)P(guān)節。因此國內建議將以下肢關(guān)節病變?yōu)橹鳌⒂嘘?yáng)性家族史、HLA-B27陽(yáng)性伴腰骶部疼痛，但無(wú)骶髖關(guān)節炎證據的少關(guān)節Ⅱ型病兒先擬診為強直性脊柱炎早期，以利于人們提高警惕，防止漏診。除強直性脊柱炎外，炎癥性腸病(inflammatory bowel disease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出現少關(guān)節Ⅱ型的臨床表現。
之所以強直性脊柱炎早期難以與少關(guān)節Ⅱ型JRA鑒別，在于強直性脊柱炎早期雖有腰、骶部疼痛但普通檢查無(wú)法早期診斷骶髖關(guān)節炎，近年采用磁共振(MRI)技術(shù)對此有了更為敏感的檢出陽(yáng)性率。結合病史、HLA鑒定、腰骶疼痛、肌腱附著(zhù)處炎癥、家族史及MRI檢查可以對強直性脊柱炎早期與少關(guān)節型JRA進(jìn)行鑒別診斷。
少關(guān)節Ⅱ型JRA病程差異較大，在幾年的病程中關(guān)節癥狀時(shí)輕、時(shí)重，最終的結果也多種多樣。部分病人發(fā)生有自限的虹膜睫狀體炎，但很少發(fā)生永久性視力損害。少關(guān)節病變若不屬于強直性脊柱炎，Reiter病和炎癥性腸病的早期表現，則很少伴有其他全身癥狀。
1.排除診斷法 JRA的診斷采用排除診斷法，如以少關(guān)節炎為表現的病人應注意除外化膿性關(guān)節炎、結核性關(guān)節炎、骨髓炎、萊姆關(guān)節炎。全身癥狀多的JRA病人應注意與系統性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱、傳染性單核細胞增多癥、白血病和敗血癥等疾病鑒別。有腰、骶部疼痛者要注意與兒童強直性脊柱炎、炎癥性腸癥、瑞特病等相鑒別。特別要提出的是個(gè)別JRA病人有嚴重的肺部病變時(shí)，應注意與各型兒童細菌性、病毒性肺炎認真鑒別。要確診JRA至少需要觀(guān)察6周以上，尤其是關(guān)節炎癥狀應有慢性、持續性的特征。診斷前提是排除其他疾病。
2.主要診斷依據 本病的診斷主要依據臨床表現。凡全身癥狀或關(guān)節病變持續6周以上，能排除其他疾病者，可考慮本病。
3.美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )診斷標準 美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )1989年修訂的診斷標準如下(Cassidy etal)：
(1)發(fā)病年齡：在16歲以下。
(2)關(guān)節炎：1個(gè)或幾個(gè)關(guān)節發(fā)炎，表現為關(guān)節腫脹或積液以及具備下列2種以上體征：關(guān)節活動(dòng)受限、活動(dòng)時(shí)疼痛或觸痛及關(guān)節局部溫度升高。
(3)病程：在6周以上。
(4)臨床類(lèi)型：根據起病最初6個(gè)月的臨床表現確定臨床類(lèi)型。
①多關(guān)節型：受累關(guān)節5個(gè)或5個(gè)以上。
②少關(guān)節型：受累關(guān)節4個(gè)或4個(gè)以下。
③全身型：間歇發(fā)熱、類(lèi)風(fēng)濕皮疹、關(guān)節炎、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎。
(5)除外其他疾病。

以高熱、皮疹等全身癥狀為主者應與全身感染(如敗血癥、結核和病毒感染)、惡性病(如白血病、淋巴瘤及惡性網(wǎng)狀細胞增多癥以及其他惡性腫瘤等)相鑒別。以關(guān)節受累為主者，除了與風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節炎、關(guān)節結核、創(chuàng )傷性關(guān)節炎等鑒別外，還應與系統性紅斑性狼瘡、混合性結締組織病、炎性腸病(Inflammatory Bowel Disease)和銀屑病以及血管炎綜合征(過(guò)敏性紫癜、血清病、川崎病)合并關(guān)節炎相鑒別。