一、臨床表現
男女均可發(fā)病，以男性多見(jiàn)，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見(jiàn)，也可以某一系統或臟器為主要表現，一般將本病分為皮膚型和系統型。
(一)皮膚型 皮損局限在皮膚，以結節為特征并常見(jiàn)，一般為0.5～1.0cm大小，堅實(shí)，單個(gè)或多個(gè)，沿表淺動(dòng)脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱(chēng)，皮損也可呈多形性，一般無(wú)全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節痛、肌痛等不適。良性過(guò)程，呈間隙性發(fā)作。
(二)系統型 急性或隱匿起病，常有不規則發(fā)熱，乏力，關(guān)節痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見(jiàn)，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎內小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴重腎功能損害。腎內動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見(jiàn)，有時(shí)為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見(jiàn)，還可出現嘔吐、便血等。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時(shí)可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經(jīng)系統 該系統受累常見(jiàn)。在進(jìn)展型PAN，神經(jīng)系統癥狀出現較早，尤其周?chē)窠?jīng)病變，多由營(yíng)養神經(jīng)的血管炎所引起。在本病的發(fā)生率可達到50%～70%，且可為本病的最初表現。最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎，特征為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺(jué)異常，發(fā)作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱(chēng)性，亦可影響運動(dòng)功能;中樞神經(jīng)系統病變少見(jiàn)，其表現為嚴重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出現以上癥狀多提示預后不良。周?chē)窠?jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂、正中神經(jīng)病變不能豎起拇指，以及腓神經(jīng)受累引起的足下垂等。
5..呼吸系統　PAN的肺部表現較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動(dòng)脈炎可引起阻塞、梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液。另可發(fā)生肺炎或氣胸。肺動(dòng)脈高壓罕見(jiàn)。
6.眼部表現　本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜剝離、視盤(pán)水腫、中心視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡(luò )膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈病變，癥狀包括視力障礙、視覺(jué)突然喪失(常為單側)、復視和盲點(diǎn)。此外還有高血壓性小動(dòng)脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結膜炎、結膜水腫和角膜潰瘍。
7.骨骼肌系統　肌肉、關(guān)節痛常見(jiàn)。肢體疼痛是由于神經(jīng)病變、缺血或肌纖維內的血管損害。關(guān)節痛可呈游走性。腓腸肌嚴重疼痛多見(jiàn)，肌肉活檢可提示本病。
8.睪丸　男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見(jiàn)的癥狀，偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結節性多動(dòng)脈炎的病理特征。
9.限制型　約占PAN的10%，又稱(chēng)皮膚型結節性多動(dòng)脈炎(CPN)，病因不明。男女發(fā)病均等，發(fā)病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚、關(guān)節、肌肉，個(gè)別有周?chē)窠?jīng)病變，無(wú)內臟受累，臨床多呈慢性反復發(fā)作性良性過(guò)程。實(shí)驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見(jiàn)IgM和C3沉淀，個(gè)別病例HBV抗原陽(yáng)性，少數病例與大動(dòng)脈炎同時(shí)存在。臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解。非激素類(lèi)解熱鎮痛劑治療部分患者有效，少數患者對磺胺吡啶治療起反應。
10.腎臟表現　腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數患者臨床表現輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿，少數表現為腎病綜合征，嚴重時(shí)出現腎功能衰竭，發(fā)展迅速者數周或數月進(jìn)入尿毒癥期。半數以上患者可因腎功能衰竭死亡。
腎動(dòng)脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結節性多動(dòng)脈炎的重要臨床表現。腎梗死面積大，可導致腎皮質(zhì)缺血性壞死，引起高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無(wú)癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無(wú)痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應考慮腎梗死或動(dòng)脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動(dòng)脈造影有助于診斷，必要時(shí)緊急手術(shù)探查。
在PAN中，腎動(dòng)脈造影提示約1/3患者有腎內動(dòng)脈血管瘤和(或)腎梗死區，結合全身癥狀，以及皮膚或神經(jīng)肌肉活檢，可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應先行腎動(dòng)脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。
腎小管損傷時(shí)，可表現尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現多尿，且對抗利尿激素無(wú)反應。輸尿管可發(fā)生痙攣、梗死，引起腎盂擴大。
本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現持續多年終于痊愈者。
二、診斷
1.結節性多動(dòng)脈炎初發(fā)的臨床表現各不相同，早期不易確診。大多數患者有全身性表現如乏力、發(fā)熱和體重下降等。如同時(shí)有皮膚損害，周?chē)窠?jīng)病以及腎臟病變等多系統受累則高度提示結節性多動(dòng)脈炎的診斷。風(fēng)濕性多肌痛綜合征或大關(guān)節受累的寡關(guān)節炎也可能是結節性多動(dòng)脈炎早期的臨床表現。提示結節性多動(dòng)脈炎診斷的一些關(guān)鍵的臨床表現為：
(1)全身性表現：發(fā)熱，寒戰，疲乏，體重下降，周身不適。
(2)關(guān)節痛或肌痛。
(3)多器官受累，包括。
①皮膚損害(紫癜,網(wǎng)狀表斑,壞死性損傷,肢端壞死)。
②周?chē)窠?jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎)。
③尿沉渣異常,高血壓。
④腹痛。
雖然結節性多動(dòng)脈炎的診斷主要根據臨床表現，但活檢和血管造影是確診結節性多動(dòng)脈炎的重要依據：①活檢：如病理證實(shí)有中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無(wú)特異性。活檢的陽(yáng)性率與取材部位有關(guān)。在有相應癥狀體征的器官和組織取材，陽(yáng)性率相對較高。②血管造影：也無(wú)特異性，但可提示有無(wú)系統性血管炎存在。
2.1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )提出了結節性多動(dòng)脈炎的分類(lèi)標準。1994年在美國Chapel Hill召開(kāi)的國際血管炎會(huì )議又提出了結節性多動(dòng)脈炎的定義標準，即：中、小動(dòng)脈的壞死性炎癥，無(wú)微動(dòng)脈、毛細血管和小靜脈受累，無(wú)腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個(gè)標準來(lái)診斷結節性多動(dòng)脈炎。許多學(xué)者認為Chapel Hill會(huì )議制定的標準較狹窄，按這標準診斷，結節性多動(dòng)脈炎的發(fā)病率非常低，因此它的臨床實(shí)用性尚需進(jìn)一步的研究。
3.1990年美國ACR關(guān)于PAN的分類(lèi)(診斷)標準，符合下列標準中3條或3條以上者可確診：
(1)體重下降≥4kg，除外節食或其他因素。
(2)網(wǎng)狀青斑：四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀斑。
(3)睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其他原因所致。
(4)肌痛、無(wú)力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無(wú)力或下肢肌觸痛。
(5)單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。
(6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。
(7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。
(8)乙型肝炎病毒：血清中檢測到HBsAg或HbsAb。
(9)血管造影異常：包括內臟血管動(dòng)脈瘤或阻塞，除外動(dòng)脈硬化。
(10)中小動(dòng)脈活檢：病理示動(dòng)脈壁內有粒細胞和(或)單核細胞浸潤。

1.結節性多動(dòng)脈炎與顯微鏡下多血管炎、韋格納肉芽腫病和Churg-Strauss綜合征等其他類(lèi)型的系統性血管炎有許多相似的臨床表現，需要鑒別診斷。顯微鏡下多血管炎與結節性多動(dòng)脈炎最主要的區別是有無(wú)微小動(dòng)脈(arterioles)、小靜脈或毛細血管的受累。當有這些小血管受累存在時(shí)，即使伴有中等大小的動(dòng)脈損傷存在，診斷應考慮為顯微鏡下多血管炎。另外，顯微鏡下多血管炎腎小球受累是其特征性表現之一，而結節性多動(dòng)脈炎一般無(wú)腎小球的病變。韋格納肉芽腫是一種中、小血管受累的壞死性血管炎，但也可累及微小血管。病理表現可見(jiàn)有肉芽腫形成的特征性改變，而結節性多動(dòng)脈炎一般無(wú)肉芽腫形成。另外，在韋格納肉芽腫中多為胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體陽(yáng)性，而結節性多動(dòng)脈炎一般為抗中性粒細胞胞漿抗體陰性。Churg-Strauss綜合征是一種以小血管受累為主的壞死性血管炎。其病理改變也有肉芽腫形成的特征。在臨床以嗜酸性粒細胞增多及哮喘為特征性表現且抗中性粒細胞胞漿抗體常陽(yáng)性，這些特點(diǎn)易與結節性多動(dòng)脈炎相鑒別。
2.另外，許多疾病如膽固醇性栓塞、敗血癥、感染性心內膜炎、左房黏液瘤及腫瘤等與結節性多動(dòng)脈炎都有相似的臨床表現，必須與之相鑒別