病因分類(lèi)

　　脾臟腫大的病因分類(lèi)可歸納為兩大類(lèi)：一類(lèi)是感染性脾腫大;另一類(lèi)是非感染性脾腫大。

　　一、感染性

　　(一)急性感染

　　見(jiàn)于病毒感染、立克次體感染、細菌感染。螺旋體感染、寄生蟲(chóng)感染。

　　(二)慢性感染

　　見(jiàn)于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。

　　二、感染性

　　(一)淤血

　　見(jiàn)于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Judd-Chiari綜合征，特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓癥。

　　(二)血液病

　　見(jiàn)于各種類(lèi)型的急慢性白血病、紅白血病。紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病，特發(fā)性血小板減少性紫病、溶血性貧血、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進(jìn)癥。

　　(三)結締組織病

　　如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動(dòng)脈炎、幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎(Sill病)Felty病等。

　　(四)組織細胞增生癥

　　如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。

　　(五)脂質(zhì)沉積癥

　　如高雪病、尼曼一匹克病。

　　(六)脾臟腫瘤與脾囊腫

　　脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見(jiàn)，轉移至脾臟的惡性腫瘤也罕見(jiàn)，原發(fā)癌灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見(jiàn)，分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲(chóng)性囊腫伯包蟲(chóng)病人假性囊腫分為出血性、血清性或炎癥性等。

　　機 理

　　引起脾臟腫大的病因眾多，每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時(shí)一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個(gè)方面：

　　一、細胞浸潤

　　細胞浸潤引起的脾臟腫大見(jiàn)于：各種炎性細胞浸潤、嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤，各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見(jiàn)于急性感染性疾病，往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見(jiàn)于嗜酸性粒細胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥;各種白血病細胞浸潤引起的脾臟腫大，以慢性粒細胞性白血病最明顯。其次是慢性淋巴細胞性白血病;急性白血病中以淋巴細胞型較明顯，其次是急性粒細胞性白血病和急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見(jiàn)，原發(fā)于淋巴系統、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如：惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發(fā)生脾浸潤，其中以霍奇金病脾臟受累較多，約占 50%，偶有單純牌型霍奇金病，這種病可表現有巨脾侈發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉移至脾臟，均可因腫瘤細胞浸潤而發(fā)生脾腫大。

　　二、脾臟瘀血

　　脾臟是體內最大的貯血器官，各種原因造成的脾臟血液回流受阻，均可造成脾臟淤血性腫大。如：肝硬化門(mén)脈高壓癥/脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟瘀血而腫大。

　　三、髓外造血

　　脾臟是造血器官，在骨髓增殖性疾病時(shí)，脾臟又恢復其造血功能，出現不同程度的髓外造血導致脾臟腫大，尤以骨髓纖維化時(shí)髓外造血最明顯，脾臟腫大也明顯。

　　四、組織細胞增生

　　組織細胞增生癥是由組織細胞異常增生，累及全身多個(gè)臟器，尤以肝脾、淋巴結、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出，可表現明顯的脾臟腫大。如：勒一雪癥、韓*雪一柯癥/慢性感染性疾病、黑熱病、結締組織病、fellty、Still病，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等可致脾臟組織細胞增生而發(fā)生脾臟月大。

　　五、纖維組織增生

　　由于長(cháng)期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長(cháng)期慢性刺激，組織細胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。

　　六、質(zhì)代謝障礙

　　由于脂類(lèi)代謝酶缺乏或功能障礙，引起脂質(zhì)代謝障礙，脂類(lèi)在組織中沉積造成脾腫大。如：高雪病為常染色體隱性遺傳的類(lèi)脂質(zhì)代謝障礙病。是由于和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉變成半乳糖腦昔脂，結果使組織細胞內大量腦普脂貯積，其中的慢性型表現巨脾。尼曼一匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內臟器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏，以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統的巨噬細胞內，致脾臟明顯增大。

　　七、脾臟本身的腫瘤及囊性擴張脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見(jiàn)，有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見(jiàn)于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲(chóng)囊腫(包囊蟲(chóng)病)。假性囊腫如：瘧疾、血吸蟲(chóng)病等可因出血、炎癥。血清性等原因引起。