小兒慢性粒細(xì)胞白血病別名：小兒慢粒
1.成人型 CML分為3個(gè)階段，即慢性期、加速期和急變期。各階段代表疾病的性質(zhì)由高增生性、基本正常的相對成熟血細(xì)胞成分為主，進(jìn)展為分化停滯、未成熟細(xì)胞為優(yōu)勢的過程。
(1)慢性期：主要由造血細(xì)胞池?cái)U(kuò)張?jiān)斐傻囊幌盗凶兓?，此期粒?xì)胞數(shù)明顯增高，主要浸潤于骨髓、外周血、脾臟和肝臟，血黏稠度增高。病人有非特異性癥狀如發(fā)熱、盜汗、乏力、左上腹飽滿或疼痛、骨痛。這些臨床情況相對容易控制，這一期平均可持續(xù)3年。此期可有很高的白細(xì)胞數(shù)，稱為白血病危象，造成血管阻塞并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床情況如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、呼吸窘迫綜合征、視力障礙等。
(2)加速期：出現(xiàn)進(jìn)展性加重的全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦和出血傾向，肝、脾增大，化療難于控制。
(3)急變期：可緩、可快，約5%病人急劇進(jìn)入急變期。急變期臨床表現(xiàn)與急性白血病相似，貧血、出血、發(fā)熱，肝、脾腫大，并可伴有其他髓外浸潤灶。
2.幼年型慢粒 發(fā)病年齡<4歲，多為1～2歲發(fā)病。起病急，病程較短，類似AL。初發(fā)癥狀常為反復(fù)感染，其次為出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴結(jié)中度腫大。 上述臨床特點(diǎn)加實(shí)驗(yàn)室檢查可確診CML。
1.骨髓纖維化 本病外周血出現(xiàn)較多有核紅細(xì)胞，淚滴狀紅細(xì)胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”，骨髓象增生低下，活檢為纖維組織增生可與慢粒區(qū)別。
2.類白血病反應(yīng) 常有原發(fā)病。末梢血白細(xì)胞數(shù)可顯著增高，并可見到5%以上的幼稚細(xì)胞，易與慢粒混淆。但類白血病反應(yīng)堿性磷酸酶積分明顯增加，且無染色體異常。
3.石骨癥(osteopetrosis) 成人型慢粒應(yīng)與石骨癥(osteopetrosis)鑒別，后者又稱大理石病，以全身性骨質(zhì)硬化、進(jìn)行性貧血、肝脾腫大、容易骨折為特點(diǎn)。往往可查詢到家族史。X線檢查發(fā)現(xiàn)全身骨骼普遍致密硬化是確診的根據(jù)。
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