肝硬化性腎損害別名:肝硬變性腎損害
肝硬化的臨床表現可分兩期,即肝功能代償期及肝功能失代償期,有的可長(cháng)期停留在代償期,不一定進(jìn)入失代償期。
1.肝功能代償期 是肝硬化的早期,癥狀較輕。常見(jiàn)食欲不振、乏力、惡心嘔吐、腹脹、上腹部不適或隱痛,大便正常或稀便等癥狀。面色萎黃,在面、頸、上胸、背部、兩肩及上肢可見(jiàn)蜘蛛痣或毛細血管擴張。有肝掌、肝臟輕度腫大、表面光滑、質(zhì)地偏硬、可有輕度壓痛,脾臟輕度至中度腫大,肝功能檢查在正常范圍或輕度異常。
2.肝功能失代償期 出現肝功能減退的臨床表現,如消瘦、乏力、不規則低熱,面色黝黑灰暗、色素沉著(zhù)及貧血。有各種消化道癥狀如惡心、嘔吐、稀便、腹脹等癥狀及鼻、齒齦、胃腸道等出血及紫癜。輕度至中度黃疸,男性病人有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落、乳房發(fā)育;女性患者有閉經(jīng)、不孕。同時(shí)有門(mén)脈高壓的表現,脾大,伴有白細胞、紅細胞及血小板計數減少,食管下段和胃底靜脈曲張,常因破裂出現嘔血、黑便及休克,腹壁和臍周靜脈曲張,痔核形成破裂時(shí)引起便血。腹水是肝硬化最突出的表現。
肝臟大小不一,一般是先大后小,質(zhì)地較硬,呈結節狀,有時(shí)有壓痛。約半數以上病人血清膽紅素含量輕度增高,總膽固醇特別是膽固醇常低于正常,清蛋白降低,球蛋白增高,清蛋白/球蛋白比例降低或倒置,蛋白質(zhì)電泳中γ-球蛋白顯著(zhù)升高,硫酸鋅濁度試驗多呈陽(yáng)性,BSP滯留常超過(guò)10%,SGPT顯著(zhù)升高,凝血酶原時(shí)間延長(cháng),血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG為最顯著(zhù)。HBsAg可呈陽(yáng)性反應,部分患者血清自身抗體反應陽(yáng)性。
3.肝硬化繼發(fā)腎損害時(shí)患者可發(fā)生肝硬化性腎小球腎炎和腎小管酸中毒,早期患者往往無(wú)明顯臨床癥狀,僅有少量蛋白尿。肝硬化繼發(fā)IgA腎病患者腎功能惡化轉為緩慢,呈良性過(guò)程。部分病人有系膜細胞、內皮細胞和(或)上皮細胞增殖,伴有系膜區及內皮下免疫復合物沉積,這些病人常有蛋白尿及血尿,也可出現水腫、高血壓及腎功能減退。
肝硬化繼發(fā)腎小管酸中毒的臨床表現與非肝病者相似。絕大多數為不完全性遠端腎小管酸中毒,少數病人有多尿、多飲、夜尿、尿濃縮不良及低血鉀、肌無(wú)力等表現。病人多有嚴重肝病癥狀和體征,同時(shí)也有持續性堿性尿、高鈣尿、低枸櫞酸尿,可合并尿路結石及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。肝病性腎小管酸中毒時(shí)除腎臟排泌H 的能力減低外,還常伴有明顯的低鉀血癥。此外,由于腎臟排泄氨的能力降低,故可誘發(fā)或加重肝性腦病。
首先應明確肝硬化的診斷,臨床可根據病史,明顯的肝、脾大后期肝萎縮、變硬,肝功能試驗陽(yáng)性,食管X線(xiàn)吞鋇檢查顯示食管或胃底靜脈曲張,肝穿刺活體組織檢查發(fā)現假小葉形成等典型癥狀可作出明確診斷。但常需與其他幾種類(lèi)型的肝硬化鑒別,肝大者需與慢性活動(dòng)性肝炎及原發(fā)性肝癌鑒別,腹水需與結核性腹膜炎、縮窄性心包炎等鑒別。
當肝硬化患者出現血尿、蛋白尿和管型尿時(shí)應考慮肝硬化伴有腎小球損害的可能。患者做腎活檢可幫助確診。本病組織學(xué)檢查主要有腎小球內免疫球蛋白沉積,以IgA為主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有系膜沉積物而無(wú)細胞增殖。腎小球增殖包括系膜、內皮或上皮細胞,伴有系膜和內皮下沉積物。其免疫形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為:
1.電鏡下腎小球系膜基質(zhì)有顆粒狀沉積物。
2.腎小球硬化。
3.基膜及某些沉積物中出現圓形稀疏區。
4.免疫球蛋白,特別是IgA及C3沉積。
雖然每一項講并非特異性,但如四項俱全,則為肝性腎小球硬化的特殊改變。“肝性腎小球硬化”在不同時(shí)期可有不同改變,在早期只有腎小球硬化,而無(wú)沉積物,至晚期則出現上述典型病變。化驗檢查患者可有腎小球腎炎,腎小管酸中毒的實(shí)驗室改變,如蛋白尿、血尿、堿性尿、高鈣尿及鳥(niǎo)路結石等,并有低鈉鉀血癥及有多種免疫球蛋白升高,血IgA升高尤為突出,血清C3水平下降時(shí),則診斷可成立。
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