30歲男子得罕見(jiàn)肺病肺里洗出黃水裝滿(mǎn)40瓶

2014-04-04 來(lái)源：健客網(wǎng)社區標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：30歲的小伙子經(jīng)檢查，肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質(zhì)填滿(mǎn)了雙肺，呼吸變的困難，出現了氣喘、咳嗽等一系列癥狀。根據癥狀和檢查結果，專(zhuān)家診斷張兵患上了肺泡蛋白沉積癥。

　　家住蘇北農村的30歲小伙張兵（化名）近日在東南大學(xué)附屬中大醫院呼吸科被確診患上罕見(jiàn)的“肺泡蛋白沉積癥”。肺泡表面分泌的蛋白樣物質(zhì)堵住了氣泡導致呼吸困難，如果不及時(shí)處理很可能因呼吸衰竭而危及生命。醫生提醒，一旦出現呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀，要及時(shí)檢查治療。

　　蛋白物質(zhì)填滿(mǎn)雙肺

　　30歲的小伙子張兵家住蘇北農村，一個(gè)多月前受涼后開(kāi)始氣喘，身體活動(dòng)的時(shí)候會(huì )嚴重些，休息一段時(shí)間后能緩解，氣喘的同時(shí)還會(huì )干咳。早上起床會(huì )感覺(jué)喉嚨不舒服，有痰咳不出。到當地醫院就診，醫生對他施以抗感染治療，癥狀沒(méi)有得到改善，還是氣喘。于是，家人領(lǐng)著(zhù)張兵到南京一家大醫院治療，醫生診斷可能是“肺泡蛋白沉積癥”，也就是俗稱(chēng)的“蛋白肺”，但治療還是沒(méi)有明顯的效果。后來(lái)，張兵經(jīng)人推薦來(lái)到中大醫院治療。

　　據呼吸科孫思慶副主任醫師介紹，張兵入院后通過(guò)做胸片、CT以及活檢發(fā)現，兩肺炎性和兩肺間質(zhì)纖維化，正常人的肺在片子上顯示是黑色的，張兵的肺竟然變成了“白肺”，肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質(zhì)填滿(mǎn)了雙肺，呼吸變的困難，出現了氣喘、咳嗽等一系列癥狀。根據癥狀和檢查結果，專(zhuān)家診斷張兵患上了肺泡蛋白沉積癥。

　　肺里洗出黃水裝滿(mǎn)40瓶

　　孫思慶副主任醫師告訴記者，目前針對“蛋白肺”這一疾病最有效的治療方法就是大容量的全肺灌洗。之后，醫院為張兵進(jìn)行了右肺灌洗術(shù)，大約洗出10000毫升有蛋白物質(zhì)沉淀的液體。灌洗結束后，張兵感覺(jué)呼吸順暢多了，氣喘和咳嗽也得到緩解。過(guò)了幾日，醫生酌情為他進(jìn)行了左肺的灌洗，又洗出了約10000毫升黃色液體，雙肺總共洗出20000毫升左右的黃色渾濁液體，裝進(jìn)500毫升的玻璃瓶里要裝40瓶。

　　病因：尚不明確，或是基因缺乏

　　孫思慶副主任醫師指出，肺泡蛋白沉積癥的病因目前還不明確。由于“蛋白肺”病人的肺泡中沉積了大量的蛋白樣物質(zhì)，有人就懷疑是吃了過(guò)量富含蛋白質(zhì)的食物導致的，還有人懷疑是感染、吸入了粉塵等。專(zhuān)家表示這些說(shuō)法都缺乏直接有力的證據，目前考慮“蛋白肺”可能與基因缺乏有關(guān)，沒(méi)有相關(guān)的有效預防辦法，只能提醒大家一旦出現呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀最好立即就醫，及時(shí)治療。

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　　肺泡蛋白沉著(zhù)癥（PAP）是一種原因未明的少見(jiàn)疾病。其特點(diǎn)是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線(xiàn)呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內充滿(mǎn)有過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)為特征。該病由Rosen于1958年首次報道。肺泡蛋白沉著(zhù)癥根據病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。

　　預后

　　20%～25%的肺泡蛋白沉著(zhù)癥患者可以自行緩解，大部分患者需要進(jìn)行治療。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉著(zhù)癥患者的預后有了明顯改善。有60%的患者經(jīng)灌洗治療后，病情可以改善或痊愈。有少數患者盡管反復灌洗，病情仍呈進(jìn)行性發(fā)展，最終可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。影響肺泡蛋白沉著(zhù)癥預后的另一重要因素是肺部繼發(fā)感染，由于肺泡蛋白沉著(zhù)癥患者肺泡巨噬細胞功能障礙、肺泡表面活性物質(zhì)異常導致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔內蛋白樣物質(zhì)沉積易于細菌生長(cháng)等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉著(zhù)癥患者發(fā)生肺部感染，尤其是機會(huì )感染的幾率大大增加，是導致死亡的重要因素。

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