腫瘤是抗NMDA受體腦炎的相關(guān)因素之一，其中畸胎瘤合并抗NMDA受體腦炎的情況最為多見(jiàn)。近日，CarenG.Solomon教授在NEJM上發(fā)表了一篇病例報道，并對該疾病的診治要點(diǎn)進(jìn)行了回顧。
患者女性，27歲，以“行為異常”五天就診，伴有發(fā)熱、惡心、心悸。就診前兩天患者出現失憶和焦慮，并逐漸進(jìn)展為幻視幻聽(tīng)、間歇性肌強直以及四肢抽搐。
結合發(fā)熱與神經(jīng)系統癥狀，作者首先考慮神經(jīng)系統感染。隨后的腰穿結果顯示淋巴細胞偏高，葡萄糖與蛋白含量均在正常范圍，革蘭氏染色沒(méi)有發(fā)現細菌感染證據。神經(jīng)系統影像學(xué)檢查沒(méi)有發(fā)現明顯異常。
這個(gè)時(shí)候病因貌似可以鎖定在病毒性感染，但是結合患者性別和年齡，暫時(shí)不能排除自身免疫性腦炎的可能。此外，患者心悸的癥狀引起了醫生的特別注意，因為心悸既可能是焦慮引起，也可能一種比較“新”的自身免疫性腦炎——抗-NMDAR（氨基酸N—甲基—D—天門(mén)冬氨酸受體）自身免疫性腦炎的臨床表現。
隨后的腦脊液抗-NMDAR抗體檢測顯示，患者抗體滴度為正常值的40倍，至此，抗-NMDAR自身免疫性腦炎的診斷初步成立。
考慮到抗-NMDAR自身免疫性腦炎以青年女性伴畸胎瘤患者居多，醫生給患者安排了經(jīng)陰道超聲檢查，檢查結果顯示，左側卵巢有10*8*8mm高回聲，中間有囊性改變。
作者在文章中對于抗-NMDAR自身免疫性腦炎的診斷與治療進(jìn)行了簡(jiǎn)要介紹與總結，共有以下7大要點(diǎn)，供大家參考：
1.抗-NMDAR自身免疫性腦炎的發(fā)病年齡跨度很大，從2歲至40歲，80%的患者為女性。患者最常見(jiàn)的合并癥有卵巢畸胎瘤，其次為肺部和乳腺腫瘤。此外，既往有過(guò)HSV型腦炎病史的患者，罹患此病的風(fēng)險增加。
2.NMDA受體是一種離子型谷氨酸受體，分布于海馬、前額皮質(zhì)，與學(xué)習、記憶和精神行為密切相關(guān)。
3.明顯異常，也可以表現為海馬區、小腦、大腦皮層的島葉、基底節、腦干、脊髓等在T2或者是FLAIR序列上出現高信號影。
4.EEG通常有明顯異常，例如Extremedeltabrush（超級delta刷，EDB）波形。
5.考慮到這例患者的神經(jīng)系統癥狀很可能是神經(jīng)系統廣泛受累所致，所以，即使在診斷未明確之前，也要開(kāi)始經(jīng)驗性抗菌與抗病毒治療，避免發(fā)生致死性的并發(fā)癥（此病例中的抗感染用藥為萬(wàn)古霉素、頭孢曲松、阿昔洛韋）。
6.手術(shù)切除畸胎瘤是治療此病的最有效方法，此外還要結合糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、血漿置換、抗癲癇藥物等治療，環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗在個(gè)別病例中也有應用。
7.大部分患者會(huì )出現自主神經(jīng)功能紊亂進(jìn)而導致血壓異常，因此，血管活性藥物的應用也是必不可少的。
用于治療帕金森病、癥狀性帕金森綜合癥（腦炎后、動(dòng)脈硬化性或中毒性），但不包括藥物引起的帕金森綜合癥。
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健客價(jià)： ￥51用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細胞內感染的輔助治療（如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作為惡性腫瘤的輔助治療劑；本品可用于濕疹、血小板減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià)： ￥39用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細胞內感染的輔助治療（如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作為惡性腫瘤的輔助治療；本品可用于濕疹、血小板塊減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià)： ￥28該藥品具有清熱解毒、鎮驚開(kāi)竅等功效。可用于熱病、邪入心包、高熱驚厥、神昏譫語(yǔ)；中風(fēng)昏迷及腦炎、腦膜炎、中毒性腦病、腦出血、敗血癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥590清熱解毒，鎮驚開(kāi)竅。用于熱病，邪入心包，高熱驚厥，神昏譫語(yǔ)；中風(fēng)昏迷及腦炎、腦膜炎、中毒性腦病、腦出血、敗血癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥560用于改善失眠、頭痛、記憶力下降、頭暈及煩躁等癥狀，可促進(jìn)腦外傷后遺癥、腦血管疾病后遺癥、腦炎后遺癥、急性腦梗塞和急性腦外傷康復。
健客價(jià)： ￥50清熱解毒、鎮驚開(kāi)竅。用于熱病、邪氣入心包、高熱驚厥、中風(fēng)昏迷及腦炎、中毒性腦病、腦出血、敗血癥見(jiàn)上述癥候者。
健客價(jià)： ￥1580臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細胞內感染(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等)；對惡性腫瘤可作為輔助治療劑；免疫缺陷病(如濕疹，血小板減少，多次感染綜合癥及慢性皮膚黏膜真菌病有一定的療效)
健客價(jià)： ￥13用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細胞內感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等)；亦可作為惡性腫瘤的輔助治療；本品可用于濕疹、血小板減少、多次感染綜合癥等。
健客價(jià)： ￥43.5用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細胞內感染的輔助治療（如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作為惡性腫瘤的輔助治療；本品可用于濕疹、血小板塊減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià)： ￥26
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