肝豆?fàn)詈俗冃?/a>又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。

　　銅是人體正常生長(zhǎng)發(fā)育中不可缺少的元素之一，當(dāng)人體銅代謝發(fā)生障礙，過(guò)多的銅不能從身體中排泄出去時(shí)，銅便開(kāi)始在身體各器官內(nèi)逐漸沉積，并由此對(duì)器官產(chǎn)生毒性作用，引起肝臟、大腦、腎臟等多個(gè)器官功能紊亂，逐漸表現(xiàn)出各個(gè)系統(tǒng)的疾病，以肝臟和大腦的損害為主。

　　肝豆?fàn)詈俗冃灾委熢瓌t是減少銅的攝入和增加銅的排出，避免銅在體內(nèi)沉積，以恢復(fù)和維持機(jī)體正常功能。

　?。?）低銅飲食：每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg，避免進(jìn)食富含銅元素的食物和水，如動(dòng)物內(nèi)臟、魚(yú)蝦海鮮、堅(jiān)果、巧克力和蘑菇。

　　（2）促進(jìn)銅排出：主要使用螯合劑，右旋青霉胺為目前最常用且強(qiáng)有效的金屬螯合劑，劑量為20mg/（kg·d），分2～3次餐前半小時(shí)空腹口服。治療期間應(yīng)監(jiān)測(cè)尿銅排量。青霉胺有拮抗維生素B6的作用，故應(yīng)補(bǔ)充維生素B6每日25mg。另外可選用三乙烯四胺，適于青霉胺毒性反應(yīng)而停藥的肝豆?fàn)詈俗冃缘幕純?，劑?.Og/d，分2～4次餐前口服。

　?。?）減少銅吸收：口服鋅劑能減少腸銅吸收，常用硫酸鋅或醋酸鋅，每日口服量以相當(dāng)于50mg鋅元素為宜，分2～3次餐間服用。輕癥或重癥于鋅鹽和小劑量青霉胺（7～10mg/kg）聯(lián)合治療癥狀改善后可單用鋅鹽治療。